Pseudo-obstruction intestinale aiguë par phéochromocytome : à propos d'un cas avec revue de la littérature

ABSTRAIT

Introduction : Les phéochromocytomes sont des tumeurs rares de la glande surrénale. La pseudo-obstruction intestinale est une présentation très rare d'une tumeur fonctionnelle sécrétant des catécholamines. Nous présentons un cas de pseudo-obstruction intestinale due à un volumineux phéochromocytome fonctionnel. Rapport de cas : Une femme de 29- ans s'est présentée avec une distension abdominale, des douleurs, des nausées et des vomissements avec constipation pendant 3 semaines. Elle était hypertendue et diabétique et prenait plusieurs médicaments. Elle a signalé des épisodes fréquents de maux de tête sévères, des palpitations, des sueurs nocturnes et une perte de poids de 17 kg sur 6 mois. Elle avait une pâleur, une dyspnée, une distension abdominale marquée et une diminution des bruits intestinaux. Sa tension artérielle était élevée à 200/120 mmHg. Elle souffrait de tachycardie (pouls à 120 bpm) et de tachypnée (35 pm). Les taux sériques de métanéphrine étaient significativement élevés, mesurant 1203 pg/ml. La TDM abdominale a montré une masse hétérogène hypervasculaire près du pôle supérieur du rein gauche, mesurant 10,75 cm × 8,72 cm. Une surrénalectomie gauche ouverte a été réalisée par une approche sous-costale antérieure pour enlever la tumeur avec la glande surrénale gauche. Les examens histopathologiques étaient compatibles avec un phéochromocytome. Discussion : Certains auteurs ont documenté la corrélation entre la taille tumorale et l'activité métabolique des tumeurs sécrétant des catécholamines avec pseudo-obstruction intestinale par iléus paralytique. Ce cas correspond à ces constatations, avec une masse tumorale de 350 g et un taux de métanéphrine sérique de 1203 pg/ml. Conclusion : Bien qu'extrêmement rare, le phéochromocytome fonctionnel pourrait être une cause d'obstruction ou de pseudo-obstruction intestinale.

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1. Introduction

Les phéochromocytomes sont des tumeurs rares de la glande surrénale qui peuvent être sporadiques ou familiales, avec une incidence annuelle estimée à 0,8 pour 100000 personnes/an [1]. La pseudo-obstruction intestinale est une présentation très rare d'une tumeur fonctionnelle sécrétant des catécholamines [2]. Il se présente avec des signes et des symptômes d'occlusion de l'intestin grêle ou du gros intestin sans aucune obstruction mécanique démontrable [2]. La triade classique de présentation du phéochromocytome est la transpiration, les maux de tête épisodiques et la tachycardie. Un phéochromocytome fonctionnel peut avoir une myriade de manifestations symptomatiques. Un niveau élevé de suspicion est nécessaire pour un diagnostic correct [2]. Parfois, la prise en charge de la pseudo-obstruction intestinale chez les patients présentant un tel phéochromocytome peut être ambiguë et indirecte, mais certains patients répondent bien à l'ablation chirurgicale de la masse et peuvent reprendre leurs selles normales par la suite. Cependant, il existe d'autres cas rapportés nécessitant une décompression chirurgicale de l'intestin ou la création d'une stomie, en particulier chez les patients présentant des métastases [3].

Rawa Bapir a,b,c , Shaho F. Ahmed b , Soran Mohammeed Gharib d , Deedar Qader a,b , Fahmi H. Kakamad b,e,f,* , Elenko Popov c,g , Noor Buchholz c , Abduwahid M. Salih b,ea Department of Urology, Sulaimani Teaching Hospital, Sulaimani, Kurdistan, Iraq b Smart Health Tower, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Iraq c U-merge Ltd. (Urology in Emerging Countries), Londres, Athènes, Dubaï, Royaume-Uni de Grande-Bretagne et d'Irlande du Nord d Shaheed Shawkat Haji Musheer Hospital, Said Sadiq, Sulaimani, Iraq e College of Medicine, University of Sulaimani, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Iraq f Kscien Organization, Hamdi Str, Azadi Mall, Sulaimani , Kurdistan, Irak g Département d'urologie, Reine Yoanna – ISUL, Sofia, Bulgarie

Nous présentons un cas de pseudo-obstruction intestinale chez une jeune patiente due à un gros phéochromocytome fonctionnel qui a bien répondu à l'ablation chirurgicale de la tumeur. Le rapport a été rédigé conformément aux directives SCARE 2020 [4].

2. Rapport de cas

2.1. Informations patient

Une femme de 29- ans s'est présentée avec une distension abdominale, des douleurs, des nausées et des vomissements avec constipation pendant 3 semaines. Elle était hypertendue et diabétique depuis 3 ans. Elle a pris 5 mg d'amlodipine, 80 mg de valsartan, 2,5 mg de bisoprolol et 500 mg de metformine par jour. Elle a signalé des épisodes fréquents de maux de tête sévères, des palpitations, des sueurs nocturnes et une perte de poids de 17 kg sur 6 mois.

2.2. Découvertes cliniques

À l'examen, elle présentait une pâleur, une dyspnée, une distension abdominale marquée et une diminution des bruits intestinaux. Sa tension artérielle était élevée à 200/120 mmHg. Elle souffrait de tachycardie (pouls à 120 bpm) et de tachypnée (35 pm).

2.3. Approche diagnostique

Les taux sériques de métanéphrine étaient significativement élevés, mesurant 1 203 pg/ml, l'hémogramme complet montrait une anémie normocytaire normochrome, la VS était de 140 mm/h, la CRP de 340 mg/L, l'HbA1C de 6,72, le taux de potassium sérique de 3,9 meq/L et les tests de la fonction thyroïdienne étaient Dans les limites de la normale. Une échographie de l'abdomen a montré une masse surrénale gauche. La TDM abdominale montrait une masse hypervasculaire hétérogène proche du pôle supérieur du rein gauche mesurant 10,75 cm × 8,72 cm (Fig. 1).

2.4. Intervention thérapeutique

Peu de temps après son admission, elle a développé une crise hypertensive et des signes d'œdème pulmonaire avec une chute de la saturation en oxygène à 60 % à l'air ambiant. Après décompression de son abdomen distendu avec une sonde nasogastrique, elle a été mise sous oxygène à haut débit, injection de furosémide et l'agent alpha -1 sélectif doxazosine, en raison du manque d'agent alpha-bloquant non sélectif de choix (phénoxybenzamine ou phentolamine) en raison du confinement global, la patiente a été gardée en observation pendant une semaine et la doxazocine a été augmentée à 8 mg par jour jusqu'à ce que sa tension artérielle baisse à 160/100 mmHg. Cependant, elle avait toujours une distension abdominale et une constipation sévère. Par conséquent, elle devait subir une surrénalectomie gauche ouverte par voie d'abord sous-costale antérieure. La glande surrénale gauche avec une tumeur a été retirée en bloc. La taille de la tumeur était de 10 cm × 8 cm. En postopératoire, elle a été étroitement surveillée en unité de soins intensifs pendant les premières 24 heures. Le patient s'est amélioré cliniquement. Ses selles ont repris immédiatement et elle a pu évacuer une grande quantité de selles molles peu de temps après l'opération. Les examens histopathologiques et immunohistochimiques de l'échantillon ont confirmé le diagnostic de phéochromocytome. Il y avait une réaction cytoplasmique diffuse à la chromogranine et une réaction négative à l'inhibine (Fig. 2) avec un score PASS (Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score) de 7.

2.5. Suivi et résultat

Sa période postopératoire ultérieure s'est déroulée sans incident et elle est sortie le quatrième jour postopératoire. Son dépistage tumoral des métastases était négatif et son suivi postopératoire a montré une normalisation complète de ses métanéphrines sériques. Seize mois plus tard, elle était toujours en rémission biochimique. Tous les antihypertenseurs et antihyperglycémiants oraux ont été arrêtés.

3. Débat

Le mécanisme de la constipation chronique et de la pseudo-obstruction intestinale chez les patients atteints de phéochromocytome est la sécrétion excessive de catécholamines qui agissent sur les récepteurs alpha-adrénergiques en inhibant la sécrétion d'acétylcholine par les terminaisons nerveuses postganglionnaires et bloquent également les potentiels postsynaptiques excitateurs dans les neurones myentériques tout en permettant la action des mécanismes inhibiteurs intrinsèques [5]. L'acétylcholine semble être le principal neurotransmetteur excitateur du système nerveux entérique et il a été démontré qu'elle augmente l'amplitude des contractions des muscles lisses circulaires intestinaux dans les intestins du lapin, de sorte que l'effet global de la stimulation alpha-adrénergique serait une inhibition de la motilité intestinale [6] . La pseudo-obstruction gastro-intestinale, qui diffère de l'obstruction mécanique en ce qu'aucune cause mécanique démontrable ne peut être trouvée, est une complication rare mais potentiellement mortelle du phéochromocytome. Dans une revue de 34 cas de pseudo-obstruction due à des tumeurs sécrétant des catécholamines par Osinga et al., une perforation intestinale s'est produite dans 15 % des cas et 47 % sont décédés dans l'année qui a suivi [7].

Noguchi et al. ont documenté la corrélation entre la taille tumorale et l'activité métabolique des tumeurs sécrétant des catécholamines dans 16 cas de pseudo-obstruction intestinale par iléus paralytique [8]. Cela a été confirmé dans un autre rapport [9]. Notre cas correspond à ces constatations, avec une masse tumorale de 350 g et un taux de métanéphrine sérique de 1203 pg/ml. Le traitement médical des phéochromocytomes nécessite une initiation et une augmentation prudentes des agents alpha-bloquants pour obtenir un blocage optimal des récepteurs alpha, suivis de bêta-bloquants pour contrôler une tachyarythmie potentielle [10]. Cependant, notre patiente était déjà sous 2,5 mg de bisoprolol, que nous pensons être une des causes de la détérioration de son état et de l'augmentation rapide de sa tension artérielle. De plus, nous n'avons pu obtenir ni la phénoxybenzamine ni la phentolamine, qui sont des agents alpha-bloquants non sélectifs et sont suggérés par de nombreux auteurs comme la première ligne de prise en charge des complications gastro-intestinales du phéochromocytome [10], en raison d'un confinement mondial pour prévenir la propagation. de COVID 19. Au lieu de cela, nous avons commencé avec de la doxazocine à faible dose avec une augmentation de la dose à 8 mg/jour, ce qui a été utile pour contrôler sa tension artérielle, mais sans effet sur sa distension. Cette dernière a bien répondu à l'ablation chirurgicale de la tumeur. Un cas très similaire et son évolution ont déjà été rapportés [11].

L'examen histopathologique a révélé un phéochromocytome de la glande surrénale avec un score gradué (PASS) de 7, qui favorise le phéochromocytome malin. Le dépistage de la tumeur n'a révélé aucune métastase, on peut donc supposer en toute sécurité que la source de production excessive de catécholamines sériques a été supprimée. Le patient a rapidement retrouvé une fonction intestinale normale. L'hypertension et le diabète ont disparu. En conclusion, un phéochromocytome fonctionnel avec des signes et symptômes spécifiques pourrait être inclus dans le diagnostic différentiel de la constipation chronique ou de la pseudo-obstruction fonctionnelle chez les patients atteints de tachycardie, de diaphorèse et de céphalées. La reconnaissance et la prise en charge précoces de ces patients sont primordiales, car un retard peut entraîner une perforation intestinale spontanée avec des complications graves ou même la mort.

Références

[1] CM Beard, SG Sheps, LT Kurland, JA Carney, JT Lie, Occurrence of pheochromocytoma in Rochester, Minnesota, 1950 through 1979, Mayo Clin. Proc. 58 (12) (1983) 802–804.

[2] PP Stein, HR Black, Une approche diagnostique simplifiée du phéochromocytome. Une revue de la littérature et un rapport sur l'expérience d'une institution, Medicine 70 (1) (1991) 46–66.

[3] S. Murakami, SI Okushiba, K. Ohno, K. Ito, K. Satou, H. Sugiura, et al., Phéochromocytome malin associé à une pseudo-obstruction du côlon, J. Gastroenterol. 38 (2) (2003) 175–180.

[4] RA Agha, T. Franchi, C. Sohrabi, G. Mathew, A. Kerwan, A. Thoma, et al. J. Surg. 84 (1) (2020) 226–230.

[5] JD Wood, Contrôle neuronal intrinsèque de la motilité intestinale, Annu. Rév. Physiol. 43 (1) (1981) 33–51.

[6] LE Montgomery, EA Tansey, CD Johnson, SM Roe, JG Quinn, Modification autonome de la contractilité des muscles lisses intestinaux, Adv. Physiol. Éduc. 40 (1) (2016) 104–109.

[7] TE Osinga, MN Kerstens, MM van der Klaus, JJ Koornstra, BHR Wolffenbuttel, TP Links, et al., Pseudo-obstruction intestinale comme complication des paragangliomes : rapport de cas et revue de la littérature, Neth. J. Med. 71 (10) (2013) 513–517.

[8] M. Noguchi, T. Taniya, K. Ueno, M. Yagi, R. Izumi, K. Konishi, et al., Un cas de phéochromocytome avec iléus paralytique sévère, Jpn. J. Surg. 20 (4) (1990) 448–452.

[9] SR Cruz, JA Colwell, Phéochromocytome et iléus, JAMA 219 (8) (1972) 1050–1051.

[10] AC De Lloyd, S. Munigoti, JS Davies, D. Scott-Coombes, Une cause rare et potentiellement mortelle de pseudo-obstruction chez deux patients chirurgicaux, Case Rep. 2010 (2010) 1–4.

[11] S. Okumura, M. Sumie, Y. Karashima, Gestion anesthésique périopératoire de la pseudo-obstruction intestinale comme complication du phéochromocytome, JA Clin. Rep. 5 (1) (2019) 1–4.

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