Polykystose rénale autosomique dominante avec atteinte hépatique et non compactage du ventricule gauche, une coexistence inhabituelle

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Un homme âgé de 63 ans a été admis aux urgences avec un essoufflement, des douleurs thoraciques et une confusion. Il avait des antécédents de maladie rénale chronique due à une polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) avec atteinte hépatique (Fig. 1, panneaux A et B). À l'admission, son examen physique a révélé une pression artérielle basse (85/55 mm Hg), une tachycardie (122 bpm), une distension veineuse jugulaire, des bruits cardiaques étouffés et un trouble de la conscience. L'électrocardiographie a montré une tachycardie sinusale avec des tensions basses et des signes d'alternance électrique. De plus, l'échocardiographie transthoracique a montré un épanchement péricardique important et un collapsus diastolique du ventricule droit. Le patient a subi une péricardiocentèse en urgence. Par la suite, une hémodialyse a été réalisée en raison d'une insuffisance rénale aiguë ou chronique et d'une acidose métabolique. Une échocardiographie transthoracique détaillée a été réalisée après péricardiocentèse et a révélé un léger épanchement péricardique, une non-compaction ventriculaire gauche (LVNC) (Fig. 2, panneau A) et une fraction d'éjection réduite. Une coronarographie (CAG) et une ventriculographie gauche (LVG) ont été réalisées pour exclure une coronaropathie et confirmer le diagnostic de LVNC. CAG a montré des artères coronaires normales et LVG a révélé LVNC (Fig. 2, Panneau B). Enfin, le patient a été transféré dans une clinique de néphrologie pour un programme d'hémodialyse de routine.

Figure 1. Panneaux A et B : polykystose rénale autosomique dominante avec atteinte hépatique observée à la tomodensitométrie

Figure 2. Panneaux A et B : non compactage ventriculaire gauche sur l'échocardiographie transthoracique et la ventriculographie gauche (flèches)

La PKRAD est une maladie héréditaire caractérisée par une hypertrophie rénale résultant d'une expansion progressive de multiples kystes. PKD1 et PKD2, qui codent respectivement pour la polycystine 1 et la polycystine 2, les mutations sont responsables du développement de la PKRAD. La LVNC est une forme rare de cardiomyopathie caractérisée par des trabécules ventriculaires gauches proéminentes, des évidements intertrabéculaires profonds continus avec la cavité ventriculaire gauche et une fine couche compactée. La LVNC a le plus souvent une transmission récessive liée à l'X ou autosomique dominante. Les gènes qui codent pour les protéines de la fonction mitochondriale (par exemple, la taffazine) et d'autres protéines associées au cytosquelette (a-dystrobrévine et dystrophine) sont hérités en tant que gènes récessifs liés au sexe. En revanche, les gènes qui codent pour les protéines du sarcomère ou les protéines du cytosquelette sont hérités en tant que gènes autosomiques dominants. L'existence concomitante d'ADPKD et de LVNC n'est pas fréquemment rapportée, et l'association entre ces mutations géniques est inconnue.

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