Comment traiter l'amylose rénale secondaire

L'amylose secondaire (AA) est secondaire à un dépôt excessif d'amyloïde A sérique insoluble (AAS) et peut impliquer plusieurs organes, mais le rein est le plus gravement touché et la plupart des patients évolueront vers une insuffisance rénale terminale. À l'heure actuelle, la maladie devient de plus en plus courante dans le monde entier et, par rapport à l'insuffisance rénale chronique (IRC) causée par d'autres causes, les manifestations cliniques, les méthodes d'examen, les caractéristiques pathologiques et les options de traitement des patients atteints d'amylose rénale AA ont certaines différences. différence. Par conséquent, les dernières directives sont nécessaires pour guider le diagnostic clinique et le traitement.

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Le 10 février 2023, la France a publié des recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de l'amylose AA. Cet article sélectionne principalement les manifestations et caractéristiques cliniques, le diagnostic, le traitement et le suivi de l'amylose rénale AA dans les lignes directrices pour les lecteurs.

Manifestations cliniques et critères diagnostiques

1 Manifestations cliniques

L'amylose AA peut se présenter sous la forme de diverses maladies chroniques, telles que l'inflammation chronique, mais elle se manifeste surtout par une glomérulonéphropathie progressive. Ses manifestations cliniques typiques sont similaires à celles d'autres MRC, à savoir une protéinurie et une diminution du débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe). Cependant, la maladie rénale causée par l'amylose AA est significativement différente de l'IRC causée par d'autres causes en trois points :

① CKD causée par l'amylose AA n'a généralement pas d'hypertension, et l'hypotension est plus fréquente, tandis que la MRC causée par d'autres étiologies est une hypertension plus courante ;

②Le volume rénal des patients atteints d'IRC causée par l'amylose AA est généralement normal ou agrandi ;

③L'atteinte rénale causée par l'amylose AA peut être isolée ou liée à une atteinte d'autres organes, tels que le tube digestif, la rate, le foie, la thyroïde, etc.

2 Critères diagnostiques

La mesure de la protéinurie et de la fonction rénale (p. ex., débit de filtration glomérulaire estimé [eGFR]) chez les patients atteints d'inflammation chronique ou de maladie infectieuse est la méthode la plus courante pour détecter l'amylose rénale AA. La protéinurie était plus fréquente que la diminution du DFGe. L'amylose AA peut également être trouvée sur une biopsie rénale chez les patients présentant des biomarqueurs faibles ou normaux d'inflammation chronique qui présentent des symptômes d'atteinte rénale. En conclusion, l'étiologie des patients atteints de protéinurie et d'eGFR diminué peut être l'amylose AA.

Une biopsie est un examen de référence pour le diagnostic de l'amylose AA. Cependant, contrairement à d'autres maladies rénales chroniques, si une amylose AA est suspectée chez un patient, la biopsie rénale ne doit pas être le premier choix car le rein est un tissu plus sensible à l'invasion de l'amylose AA. Le site de biopsie préféré doit être les tissus à faible risque d'invasions d'amylose AA, tels que les glandes salivaires, la graisse périombilicale et les biopsies du tube digestif. Une biopsie rénale ne peut être effectuée qu'après qu'aucune amylose AA n'est détectée dans ces tissus.

En règle générale, les échantillons de biopsie sont colorés avec du rouge Congo et une biréfringence verte peut être vue sous une lumière polarisée. De plus, l'immunofluorescence peut clarifier l'étendue et la gravité du dépôt de SAA et exclure d'autres types d'amylose. L'atteinte rénale est courante dans l'amylose AA, mais dans la séquence de biopsie, les tissus à faible risque d'invasion d'amyloïde AA doivent être prélevés en premier, tels que les glandes salivaires, la graisse périombilicale, les biopsies gastro-intestinales où l'amyloïde AA n'a pas été détectée. Après la dénaturation, une biopsie rénale peut être exécuté.

Programmes de traitement

Le principal objectif thérapeutique de l'amylose AA est de normaliser les concentrations sériques de protéine C-réactive (CRP) et de SAA pour prévenir une amylose ultérieure. À l'heure actuelle, la gestion et le traitement de l'amylose AA sont divisés en traitement des causes et traitement symptomatique. Le traitement de la cause de l'amylose est axé sur le contrôle et la gestion de l'inflammation chronique et sur le traitement de la cause de l'amylose. Le traitement symptomatique consiste principalement à retarder la progression de la maladie rénale et à fournir une thérapie de remplacement rénal, telle que l'hémodialyse, la dialyse péritonéale et la transplantation rénale, si nécessaire.

1 provoquer un traitement

Actuellement, le traitement de première ligne pour la cause de la maladie n'est plus les immunosuppresseurs puissants, qui sont non spécifiques et ont des effets indésirables à court et à long terme. Le traitement de première intention actuel est un traitement biologique, comprenant des anti-TNF, des anti-IL-1 et des anti-IL-6R. Les réponses à court et à moyen terme des patients à ces médicaments ont été évaluées par des marqueurs inflammatoires, tandis que les évaluations à long terme ont été effectuées par des marqueurs rénaux (p. ex., protéinurie et eGFR). Il convient de noter que si la détection précoce, l'intervention précoce, le traitement précoce, le contrôle précoce des niveaux d'inflammation et la disparition complète de l'inflammation, le syndrome néphrotique peuvent être complètement soulagés et la fonction rénale peut revenir à la normale.

2 Traitement symptomatique

À l'heure actuelle, le traitement symptomatique de l'amylose rénale AA est assez différent de celui de certains patients atteints d'IRC, auquel les médecins doivent prêter attention. Le traitement symptomatique rénal de l'amylose rénale AA peut être divisé en 3 catégories, à savoir la pharmacothérapie, la thérapie de remplacement rénal et l'intervention diététique.

① traitement médicamenteux

Tous les patients présentant une fonction rénale anormale doivent prendre des mesures de protection rénale non spécifiques. Pour les patients avec des protéines urinaires > 300 mg/24h, des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IECA) ou des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine (ARA) peuvent être utilisés. L'efficacité des thérapies ci-dessus a été testée chez des patients atteints de néphropathie diabétique et de certaines formes de glomérulonéphrite primaire (néphropathie à IgA, néphropathie membraneuse), mais aucune étude n'a porté sur des patients atteints d'amylose AA. De plus, des études ont montré que le losartan peut améliorer de manière significative la protéinurie chez les patients atteints d'amylose AA, mais la question de savoir si le médicament peut améliorer la fonction rénale de l'amylose AA à long terme nécessite une étude plus approfondie.

Cependant, les néphrologues doivent tenir compte d'autres symptômes chez les patients atteints d'amylose AA, tels que les maladies cardiovasculaires et la diarrhée, lors de la prescription de médicaments. L'amylose AA peut également affecter le système cardiovasculaire, provoquant souvent des symptômes d'hypotension, tandis que l'ACEi et l'ARB peuvent entraîner une baisse de la pression artérielle, ils doivent donc être utilisés avec prudence. La diarrhée peut entraîner une déshydratation et une baisse supplémentaire de la pression artérielle. Si le patient développe une diarrhée, l'ECAi/ARA doit être arrêté. De plus, les patients peuvent également utiliser des diurétiques pour traiter l'œdème causé par le syndrome néphrotique.

② Thérapie de remplacement rénal

Si le patient évolue vers une insuffisance rénale terminale, une dialyse péritonéale ou une hémodialyse peut être utilisée, mais la dialyse péritonéale peut augmenter le risque d'hypoprotéinémie. Le pronostic des patients atteints d'amylose AA est sombre, avec une durée de survie moyenne allant de 20 à 50 mois. Il convient de noter que la thérapie biologique semble avoir un bénéfice limité chez les patients hémodialysés. En termes de transplantation rénale, bien que la transplantation rénale puisse améliorer la période de survie des patients atteints d'amylose AA, par rapport aux patients transplantés rénaux causés par d'autres étiologies, l'amélioration n'est pas évidente et le taux de survie des organes transplantés est plus faible.

③ Intervention diététique

Contrairement au syndrome néphrotique causé par d'autres causes, les patients atteints d'amylose AA n'ont pas besoin de suivre un régime pauvre en protéines. Au contraire, les patients doivent consommer plus de 1,2 g/kg de protéines par jour. En effet, les patients atteints d'amylose AA sont extrêmement sujets à l'hypoprotéinémie. De plus, l'apport en sodium n'a pas besoin d'être strictement limité comme dans d'autres maladies rénales. Les experts recommandent la restriction uniquement en cas d'œdème. Si le patient développe une diarrhée ou des lésions surrénales, une supplémentation en sodium doit être administrée.

3 Processus de diagnostic et de traitement

Pour les patients suspectés d'être atteints d'amylose AA, le processus global de diagnostic et de traitement est illustré dans la figure ci-dessous (Figure 1) :

Suivi

Le suivi des patients atteints d'amylose AA s'est principalement concentré sur la cause et le traitement symptomatique, tandis que le suivi de la cause du traitement s'est principalement concentré sur les taux d'albumine sérique et de SAA. Pour les patients présentant une atteinte rénale, il est nécessaire de dépister les complications de l'IRC, y compris, mais sans s'y limiter, l'anémie, l'acidose métabolique, les taux de calcium, de phosphore et de potassium, les taux de vitamines, les lésions du système squelettique et le risque d'événements cardiovasculaires. Au stade ultérieur du patient, s'il évolue vers une insuffisance rénale terminale, il doit être prêt à recevoir une thérapie de remplacement rénal, telle que l'hémodialyse, la dialyse péritonéale et la transplantation rénale. À ce stade, le néphrologue doit se concentrer sur la discussion de l'accès à la dialyse avec le patient, car les vaisseaux chez les patients atteints d'amylose AA peuvent être plus difficiles à fistuler et la possibilité d'une mauvaise récupération postopératoire est plus élevée.

Lorsque la maladie évolue vers le DFG<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

pour plus d'informations : Ali.ma@wecistanche.com