Présentation atypique d'une maladie courante : à propos d'un cas

Pour plus d'informations. Contactezdavid.wan@wecistanche.com

Résumé

Arrière plan: La maladie de Kawasaki est une vascularite idiopathique de taille moyenne qui survient principalement chez les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans. La maladie de Kawasaki atypique s'applique aux patients qui ne remplissent pas les critères complets de fièvre de 5 jours ou plus avec au moins quatre des cinq caractéristiques : injection conjonctivale bilatérale, modifications des lèvres et de la cavité buccale, lymphadénopathie cervicale, modifications des extrémités et éruption polymorphe. Une lésion rénale aiguë est définie comme une diminution soudaine de la fonction rénale en quelques heures, y compris des lésions structurelles et une perte de fonction. Les lésions rénales aiguës sont extrêmement fréquentes chez les patients pédiatriques hospitalisés. Cependant, il est rarement documenté dans la maladie de Kawasaki. Les lésions rénales aiguës sont sous-estimées dans la maladie de Kawasaki en raison de l'absence d'une définition claire des taux de créatinine sérique normaux spécifiques à l'âge et des fonctions rénales de routine. Ce rapport décrit un cas qui a présenté des caractéristiques cliniques évocatrices de la maladie de Kawasaki atypique et a développé une lésion rénale aiguë.

Cliquez ici pour en savoir plus sur Cistanche

Présentation du cas: Une fillette saoudienne de 2- ans avait des antécédents de forte fièvre pendant 5 jours, de déshydratation modérée, de lèvres sèches et craquelées, d'un manque d'appétit et d'une éruption érythémateuse généralisée ; par conséquent, on lui a diagnostiqué une maladie de Kawasaki incomplète. Les examens de laboratoire ont révélé une anémie normocytaire normochrome, une leucocytose, une thrombocytose, des marqueurs inflammatoires élevés et une insuffisance rénale aiguë de stade I. Un échocardiogramme a montré une dilatation de 4- mm sur l'artère coronaire principale gauche et une dilatation de 3- mm sur la droit. Une biopsie rénale n'a pas été réalisée pour identifier la cause de la blessure car elle a montré des améliorations après le début du traitement spécifique de la maladie de Kawasaki ; immunoglobuline intraveineuse à la dose de 2 g/kg, aspirine à la dose élevée de 80 mg/kg/jour et prednisolone à la dose de 2 mg/kg. En plus de la prise en charge de l'insuffisance rénale aiguë, des bolus salins normaux ont été suivis de furosémide à une dose de 2 mg/kg. Son débit urinaire a augmenté et ses fonctions rénales se sont normalisées. Elle est sortie en bon état après 10 jours.

conclusion: Il est utile de vérifier les tests de la fonction rénale dans un cas confirmé de maladie de Kawasaki pour réduire les conséquences négatives de la découverte tardive d'une lésion rénale aiguë. La détection et l'intervention précoces font une différence substantielle dans la gestion des lésions rénales aiguës.

Mots clés: Maladie de Kawasaki, AKI, Atteinte rénale, Vascularite

Arrière plan

Tomisaku Kawasaki (1967) a été le premier à introduire la maladie de Kawasaki (KD). Depuis lors, il a été reconnu comme une maladie infantile critique dans le monde entier, comme une maladie inflammatoire systémique aiguë idiopathique. La MK implique une vascularite de taille moyenne qui survient principalement chez les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans [1-3, 22].

L'identification de la KD est établie sur la base d'au moins quatre critères : éruption cutanée polymorphe, modifications telles que gonflement des mains et des pieds (érythème, œdème ou desquamation), injection conjonctivale bulbaire bilatérale non exsudative, modifications des lèvres et de la cavité buccale. , et adénopathie cervicale non purulente de 1,5 cm, en plus de la fièvre depuis au moins 5 jours. Seul un petit sous-groupe de patients ne remplit pas tous les critères et reçoit un diagnostic de MK atypique [1-4,22].

La prévalence de la maladie est la plus élevée au Japon, en Corée et à Taïwan, suivis du reste des pays asiatiques [2,4,5,16-18,22].

La pyurie stérile et la protéinurie non néphrotique sont les complications rénales les plus courantes, et les autres complications rénales sont rares [1, 8-11]. Bien que l'insuffisance rénale aiguë (IRA) soit une complication fréquente chez les enfants hospitalisés, elle a rarement été signalée chez des patients atteints de MK.

En référence à Kidney Disease : Improving Global Outcomes (KDIGO), l'IRA est déterminée comme une augmentation des taux de créatinine sérique (SCr) de {{0}},3 mg/dL en 8 heures, ou une augmentation de la SCr niveaux de 1,5 fois par rapport à la ligne de base, ce qui est connu ou présumé s'être produit au cours des 7 jours précédents, ou avec un volume d'urine inférieur à 0,5 mL/kg/heure pendant 6 heures [13].

La présentation d'AKI dans KD n'a pas été documentée dans le Royaume d'Arabie saoudite. Ici, nous rapportons un nouveau cas d'un enfant saoudien avec des caractéristiques cliniques évocatrices de KD qui a développé AKI. A notre connaissance, aucun cas similaire n'a été rapporté chez un enfant arabe. Nous croyons que ce cas contribue à la littérature; à ce jour, on ne sait pas si l'IRA dans la KD varie selon les ethnies, les groupes d'âge et les zones géographiques. En outre, qu'il s'agisse d'une complication rare dans la MK ou sous-estimée en raison du manque de tests de routine de la fonction rénale chez les patients atteints de MK, de données publiées limitées ou de l'absence d'une définition claire des valeurs de SCr moyennes spécifiques à l'âge [3,5,6,17, 18].

Présentation du cas

Une jeune fille saoudienne de 2- ans, auparavant en bonne santé, a été admise à l'hôpital en raison d'un historique de 5- jours de forte fièvre (température corporelle de 38,5-39,5 degré, douleur bilatérale à la jambe qui l'a empêchée de la marche, de la fatigue, d'une éruption cutanée érythémateuse généralisée, de lèvres craquelées et d'un appétit réduit.

Ses antécédents nutritionnels avant cet épisode étaient adaptés à son âge et elle a commencé à partager un régime familial à l'âge de 1 an. Son apport calorique était d'environ 90-100 kcal/kg/jour. La plage d'apport hydrique était de (1,5-2 L)/jour.

De plus, elle a développé une desquamation cutanée le septième jour de son admission sur les paumes, la plante des pieds et les organes génitaux (Figs. 1,2). Il n'y avait aucun antécédent de conjonctivite, d'enflure du cou, de symptômes des voies respiratoires supérieures, de vomissements, de diarrhée, de maux de tête ou de symptômes neurologiques. Il n'y avait aucun antécédent de maladie à coronavirus (COVID-19) dans les 4 semaines précédant sa présentation. Elle n'a pas d'antécédents médicaux ou chirurgicaux et ne prenait pas de médicaments réguliers.

Sur le plan du développement, elle est à la hauteur de son âge. Elle donne un coup de pied dans un ballon, trace une ligne, dit des phrases de deux mots et s'excite avec les enfants. Concernant les antécédents familiaux, les parents et le cadet étaient en bonne santé, sans présentation similaire, sans antécédent de maladies chroniques, sans antécédent de vascularite, ou de maladie rénale.

L'examen physique a révélé que l'enfant était irritable, modérément déshydraté (10 %) et avait les lèvres sèches (Fig. 3). Elle avait l'air bien nourrie avec une corpulence moyenne.

Les signes vitaux montraient une température de 38,5 °C, une tension artérielle de 103/71 mmHg, un pouls de 104 battements par minute, un poids à l'admission de 16 kg (95e centile) et une taille de 94 cm (85e centile). L'examen du peau a révélé une éruption maculopapuleuse généralisée. Les mains et les pieds étaient enflés, et elle avait une peau épaissie sur les paumes et la plante des pieds recouverte de henné. Il n'y avait pas d'adénopathie cervicale, de congestion pulmonaire ou de bruits cardiaques anormaux. L'abdomen était mou, sans hépatosplénomégalie. , et le reste des résultats de l'examen étaient sans particularité.

Cliniquement, elle répondait aux critères de KD incomplète.

L'examen initial en laboratoire a montré une anémie normochrome normocytaire, un nombre normal de plaquettes et des globules blancs du côté supérieur (tableau 1). La fonction rénale était altérée, avec des taux élevés d'urée et de SCr (tableau 2). Les taux d'électrolytes étaient les suivants : sodium (134 mmol/L), potassium (4,2 mmol/L), calcium (2 mmol/L), phosphate( 1,5 mmol/L) et magnésium (0.9 mmol/L). Le profil hépatique a montré des taux normaux d'alanine transaminase (27 U/L), d'aspartate transaminase (34 U/L), d'albumine (gamme :24-26g/L), de bilirubine totale (1 mg/dL) et de bilirubine (0.3 mg/dL) et un profil de coagulation normal.

Les taux de marqueurs inflammatoires étaient élevés (tableau 1). De plus, les niveaux de ferritine et de D-dimères étaient élevés (381 ug/L et 3 ug/mL, respectivement). Les taux de fibrinogène, de lactate déshydrogénase (LDH), de procalcitonine et de troponine étaient normaux.

L'hémoculture, le prélèvement de gorge, le prélèvement de test COVID-19 et la sérologie [coronavirus du syndrome respiratoire aigu sévère 2(SRAS-CoV-2) immunoglobuline G(IgG)] ont donné des résultats négatifs.

L'analyse d'urine et la culture d'urine ont révélé une pyurie et une hématurie stériles (tableau 3).

L'échographie abdominale a montré des reins hypertrophiés avec une faible différenciation corticomédullaire, une échogénicité accrue et aucun kyste ni calcul (Fig.4).

La radiographie thoracique a révélé une cardiomégalie et l'électrocardiographie a montré un intervalle PR prolongé (mesuré du début de l'onde P au début du complexe QRS) ; un échocardiogramme bidimensionnel a d'abord montré des résultats normaux. Cependant, le nombre de plaquettes augmentait au fil des jours d'hospitalisation. Cela a été associé à une leucocytose, à une augmentation des marqueurs inflammatoires (tableau 1) et à une desquamation excessive qui s'est développée à la fois sur les paumes et la plante des pieds. Par conséquent, un échocardiogramme a été répété qui a montré une dilatation de 4- mm sur l'artère coronaire principale gauche et une dilatation de 3- mm sur la droite.

KD a été diagnostiqué sur la base des résultats de l'échocardiogramme, en plus de répondre à trois des six critères. Il n'y avait pas de financement ou de problèmes culturels concernant ce diagnostic et elle a reçu des immunoglobulines intraveineuses (2 g/kg) et une forte dose d'aspirine (80 mg/kg/jour) et de prednisolone (2 mg/kg), et elle est sortie au bout de 2 semaines. .

On the third day of admission, the patient had an increase in blood pressure to 129-134/55-60 mmHg(>95e centile plus 12 mmHg), une augmentation du poids de 0,5 kg, une augmentation des taux de SCR [taux de filtration glomérulaire（DFG）∶ 7,5 mL/minute/1,73 m²】（Tableau 2）, ce qui la place dans l'IRA de stade II selon les directives de KDIGO, et une diminution des taux de sodium à 127 mmol/LA, une sonde urinaire a ensuite été insérée avec une cartographie entrée-sortie stricte.

Elle souffrait d'oligurie, dans laquelle son débit urinaire était inférieur à 1 ml/kg/heure, avec un solde positif de 400-500 ml. Des antibiotiques à large spectre et des bolus salins normaux ont été administrés, suivis d'une provocation au furosémide à une dose de 2 mg/kg. Par la suite, son débit urinaire est passé à 2 mL/kg/heure et a atteint 4 mL/kg/heure le lendemain. Son DFG s'est rétabli (tableau 2), sa tension artérielle s'est normalisée et son taux de sodium sérique répété était de 133 mmol/L.

Après 10 jours d'admission, le patient est sorti en bon état avec un poids de sortie de 15,9 kg et une tension artérielle normale. Elle a assisté à des suivis réguliers à la clinique de néphrologie, où ses lectures de tension artérielle étaient normales et sa dernière créatinine documentée était de 45 μmol/L.

Discussion

Dans notre cas, l'apparition de fièvre, suivie de lèvres craquelées, d'une éruption cutanée généralisée, d'un gonflement des mains et des pieds et d'une desquamation étendue de la région périnéale érythémateuse se produit dans la phase aiguë de la MK, qui dure généralement 10-14 jours.

Un érythème diffus dans la région génitale qui pèle pendant la phase aiguë est observé chez jusqu'à la moitié des patients. Le nombre moyen de plaquettes et l'absence de dilatation de l'artère coronaire indiquent initialement la phase clinique aiguë.

La phase subaiguë débute avec la disparition de la fièvre, la peau est desquamée au niveau des mains et des pieds, et l'augmentation des plaquettes au fil du temps nécessite des échocardiographies répétées, qui montrent l'état caractéristique à ce stade : la dilatation des artères coronaires[1,20, 22 ].

Étant donné que la KD est une vascularite systémique, plusieurs organes peuvent être impliqués. Les lésions coronaires sont les complications les plus graves et les plus courantes de la KD, qui surviennent chez 25 % des enfants non traités [5-7, 22]. Lors de la pandémie de COVID-19, la suspicion d'un syndrome inflammatoire multisystémique chez l'enfant (MIS-C) est logique après un antécédent de fièvre de plus de 24 heures chez des individus âgés<21 years,="" with="" evidence="" of="" inflammation="" (elevated="" levels="" of="" erythrocyte="" sedimentation="" rate,="" c-reactive="" protein,="" ferritin,="" and="" d-dimer);="" severe="" illness="" requiring="" hospitalization="" with="" multiple="" systems="" involving="" more="" than="" two="" systems,="" including="" echocardiogram="" findings;="" aki;="" and="" dermatologic="" findings(rash,="" dry="" lips="" with="" crack),="" with="" the="" fulfillment="" of="" partial="" criteria="" for="" atypical="">

Les critères MIS doivent inclure des résultats positifs pour l'infection actuelle ou récente par le SRAS-CoV-2 détectée par réaction en chaîne par polymérase, sérologie ou test d'antigène ou exposition au COVID-19 dans les 4 semaines précédentes, qui étaient tous négatifs dans le cas présent. De plus, le fibrinogène normal, la procalcitonine et la LDH ne supportent pas le diagnostic [19].

En ce qui concerne l'atteinte rénale dans la MK, la pyurie stérile est la présentation urinaire la plus fréquente, suivie de diverses autres manifestations, telles que la protéinurie et l'hématurie [1,8-1l]. Il n'est pas surprenant que le patient, dans ce cas, ait eu une pyurie stérile et une hématurie microscopique (tableau 3).

L'IRA est rarement associée à la KD. Fait intéressant, Chuang et al. a étudié les caractéristiques cliniques et les données de 336 patients taïwanais atteints de MK, y compris leurs taux de créatinine sérique (SCr), et a signalé que 28 % d'entre eux avaient développé une IRA. Ils ont lié le risque à deux facteurs : le jeune âge, qui s'applique à notre cas, et le niveau élevé d'alanine transaminase, qui ne s'applique pas à notre cas, car elle avait des niveaux normaux [12].

Moussa et al. [2] ont été les premiers à signaler des cas de KD en Arabie saoudite, avec trois cas, étaient des ressortissants saoudiens.

De la capitale, c'est-à-dire de la région centrale, Ghazal et al. [3] ont étudié 29 patients atteints de MK à l'hôpital pour enfants Sulaimania de Riyad pendant 8 ans. Muzaffer et al. examiné 13 dossiers médicaux/lettres de recommandation de patients diagnostiqués avec la KD au King Faisal Specialist Hospital and Research Center, Riyadh(1997-2001). Aucun d'entre eux n'a déclaré avoir d'IRA [7].

Alsagaf et al. ont analysé 56 enfants diagnostiqués avec une KD atypique depuis plus de 12 ans [17]. Khalid Alharbi a étudié 51 patients suspects de MK [5], et Lardhi a également étudié 35 patients [6], dont aucun n'avait d'IRA. Ces études ont eu lieu dans les parties ouest et est du Royaume.

De plus, une étude rétrospective a été menée dans le sud-ouest du Royaume (Albaha), qui comprenait 40 enfants atteints de MK, dont aucun n'a déclaré avoir d'IRA [21].

Au contraire, l'AKI n'est pas rare dans le Royaume. Dans une récente étude de cohorte prospective multicentrique menée par le Royaume d'Arabie saoudite (KSA) à l'aide de la définition KDIGO, 37,4 % des enfants gravement malades souffraient d'IRA. Bien que la septicémie, les infections et la chirurgie cardiaque étaient les causes les plus fréquentes, la KD n'a pas été rapportée comme étiologie [10].

L'IRA est généralement divisée en trois grands groupes selon la cause : l'IRA prérénale, décrite par une diminution de la perfusion rénale en l'absence de lésion parenchymateuse ; lésions parenchymateuses rénales provoquant une IRA rénale ; et l'IRA postrénale causée par l'obstruction des voies urinaires [10].

Des IRA prérénales et rénales ont été rapportées chez des patients atteints de MK. La néphrite interstitielle tubulaire, le syndrome hémolytique et urémique, la néphropathie à médiation par les complexes immuns et le syndrome de choc KD ont été décrits comme des causes d'IRA rénale. Pendant ce temps, l'insuffisance cardiaque congestive aiguë et la perte de liquide ont été décrites comme des causes d'IRA prérénale [8,10,14,15].

L'IRA chez notre patient peut avoir été due à une AKI prérénale, secondaire à la déshydratation, car il y avait des signes de mauvaise alimentation pendant plusieurs jours avant la présentation, ce qui explique les lèvres craquelées et le manque d'appétit. La biopsie rénale n'a pas été réalisée lorsque les reins du patient se sont ouverts et la fonction rénale s'est normalisée avec le début de la prise en charge de l'IRA.

Le traitement des patients KD atteints d'IRA prérénale implique la restauration appropriée d'un volume sanguin circulant normal, et il doit être adapté à la sévérité de l'IRA par une restriction hydrique, l'utilisation de diurétiques et une thérapie de remplacement rénal, en plus de la thérapie spécifique pour KD [10] . Ceci décrit la réponse du bolus intraveineux et du Lasix, de l'immunoglobuline intraveineuse et de l'aspirine [22]. Heureusement, la récupération a été obtenue sans dialyse.

Kari [23] a montré que l'IRA est associée à une mortalité accrue après la sortie, et l'oligurie est un facteur prédictif qui augmente la mortalité [10].

Des rendez-vous de suivi réguliers ont été donnés au patient et les parents ont été informés de son importance.

conclusion

En résumé, un manque de rapports et/ou de tests de routine de la fonction rénale pourrait rendre l'IRA inhabituelle dans la MK. La vérification du niveau de SCR est utile lorsque la KD est suspectée ou pour confirmer un cas de KD afin de réduire les conséquences néfastes d'une découverte tardive. La détection et l'intervention précoces font une différence substantielle dans la gestion de l'IRA. De plus, des études multicentriques plus importantes sont nécessaires pour déterminer si l'IRA dans la MK varie selon la zone géographique et entre les groupes d'âge. Cela facilitera l'identification de l'association et aidera à éviter des tests de diagnostic inutiles.