Deux cas de néphrite purpurique ISKDC type 6 pour lesquels le pronostic pourrait être prédit à l'aide de la classification révisée d'Oxford ou de la classification semi-quantitative Ⅱ

Considération

Nous avons connu deux cas pédiatriques denéphrite purpurique ISKDCtype 6 avec des caractéristiques cliniques et histologiques différentes. Le cas 1 ne présentait aucun symptôme de douleur abdominale après le début de laVascularite à IgA, mais une hématurie et une protéinurie modérée ont été observées, et unbiopsie rénaleétait joué. Letissu rénalont montré des résultats de type MPGN, mais tous les glomérules échantillonnés ont montrélésions hypercellulairesdans tous les nœuds. En revanche, le cas 2 présentait de graves symptômes de douleurs abdominales immédiatement après le début de la vascularite à IgA, le patient était dans un état néphritique-néphrotique et une biopsie rénale a été réalisée. En plus de ses résultats de type MPGN, son histologie rénale montrait un schéma de néphrite nécrosante en forme de croissant avec de très fortes lésions extravasculaires. Même avec les mêmes résultats de type MPGN, le cas 1 présentait une lésion plus étendue et le cas 2 présentait une forte lésion extravasculaire locale. Concernant le pronostic rénal, le cas 1 a choisi sa IVMP et sa polychimiothérapie, et l'évolution clinique a été très favorable. En revanche, dans le cas 2, il a ajouté la plasmaphérèsetraitement à IVMPet la polychimiothérapie, ainsi que la réponse au traitement, y comprisg traitement des rechutes, a pris le temps.

Supplément Cistanche Supplément de soutien à la fonction rénale

Environ 4 ans après le début du traitement, les résultats urinaires sont finalement revenus à la normale (rémission clinique). Il est en rémission clinique depuis environ un an, mais le pronostic à long terme est inconnu car la période de suivi est courte et il prend toujours des ARA, mais il continuera à être étroitement surveillé tout en faisant attention à la récidive et à la progression. de lésions chroniques. C'est.

La néphrite purpurique est une néphrite secondaire compliquant une vascularite à IgA et, histologiquement, elle montre une néphrite proliférative mésangiale, similaire à sa néphropathie à IgA, et la méthode des anticorps fluorescents montre que ses IgA sont déposées dans le mésangium. 2). De plus, la gravité histopathologique est principalement classée en six catégories parISKDC.

1). Cette classification est encore fréquemment utilisée aujourd'hui et est classée en fonction du pourcentage de glomérules présentant une prolifération mésangiale et du pourcentage de formation de croissant, considéré à l'époque comme un facteur pronostique prometteur. Parmi eux, le type 6 est un type spécial appelé MPGN-like caractérisé par des modifications de la région mésangiale et des parois capillaires glomérulaires, et constitue une pathologie relativement rare avec une incidence rapportée de 1,1 à 5,7 %1)3). -Cinq). Des lésions de type MPGN sont également observées dans d'autres maladies, mais Shigematsu décrit cette lésion comme une condition dans laquelle une région mésangiale s'étend de la tige le long de la paroi du collet glomérulaire, soit circonférentiellement, soit partiellement, et est réversible. On supposait que les processus irréversibles étaient mixtes6). La lésion aiguë de l'œdème mésangial sous-endothélial est un processus réversible dans lequel on peut s'attendre à une reconstruction et à une régénération de la paroi du collet ; à l'inverse, le retard de l'œdème mésangial sous-endothélial, la stagnation des macrophages et la survie des cellules mésangiales interstitielles sont dus à une atteinte glomérulaire. L’idée est qu’il peut s’agir d’un processus irréversible qui progresse jusqu’au durcissement de la paroi du sabot.

Tableau 2 Cas rapportés de néphrite purpurique de type 6 avec pronostic (incluant ce cas)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0,5 à 1 g/jour/1,73 m2 doivent recevoir des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) ou des ARA en fonction de la réponse au traitement. Les directives de traitement recommandées comprennent 6 mois de PSL pour les cas d'insuffisance rénale, et l'administration supplémentaire d'IVMP ou de cyclophosphamide (CPA) en cas de formation de croissant ou de diminution de la fonction rénale7). Ces lignes directrices sont basées sur ses lignes directrices de traitement pour la néphropathie chronique à IgA, mais (1) contrairement à sa néphropathie à IgA, il est facile d'identifier le moment d'apparition de la néphrite purpura et les lésions aiguës prédominent souvent ; ②Principales lésions aiguës

Pour la néphrite purpurique dans l'organisme, il existe une forte possibilité que le pronostic rénal soit amélioré par une intervention thérapeutique active centrée sur le PSL. ) les inhibiteurs ne peuvent pas avoir pour effet de supprimer l'inflammation ou de supprimer les formations en croissant et sont recommandés pour l'administration initiale.

Pour des raisons telles que la possibilité de mal évaluer l'effet thérapeutique par rapport à l'effet plus apparent de réduction de la protéinurie), nous pensons qu'il n'est pas approprié d'utiliser les inhibiteurs du SRA dès le stade initial, sauf si les lésions chroniques en sont la cause principale. En effet, dans notre hôpital, nous n'utilisons pas d'inhibiteurs du SRA dès le stade initial mais plutôt une polychimiothérapie (PSL, warfarine, mizolibine et dipyridamole) en fonction de la gravité des lésions aiguës telles que la prolifération intracanalaire, la nécrose du collet et la formation de croissants. . , la politique de traitement consiste à ajouter IVMP et PE. Le CPA n’est pas utilisé en raison des effets secondaires des troubles gonadiques.

Afin de comprendre les caractéristiques cliniques, le traitement et le pronostic de la néphrite purpurique ISKDC de type 6, les cas précédemment rapportés avec un pronostic et ce cas sont résumés dans le tableau 2. Le pronostic a été défini comme A : normal, B : anomalies urinaires uniquement, C : néphrite active (hypertension, dysfonctionnement rénal, anomalies urinaires), D : insuffisance rénale terminale, et E : décès. De ce tableau, 26 cas sont petits

Au moins 18 patients ont atteint un état néphrotique au début, suggérant une tendance à présenter de grandes quantités de protéinurie. En outre, alors que dans le passé il y avait de nombreux cas avec un mauvais pronostic, comme la mort ou une insuffisance rénale terminale, des rapports récents ont montré qu'il y avait de nombreux cas avec un pronostic relativement bon. Il est possible que le pronostic se soit amélioré grâce à des traitements améliorés tels que l'IVMP et les échanges plasmatiques, et les cas de néphrite purpurique ISKDC de type 6 ne sont pas nécessairement incurables.

La classification ISKDC a été critiquée pour ses problèmes, notamment le fait que le degré de formation du croissant n'est pas nécessairement en corrélation avec le pronostic rénal,3),12)-14) et que les lésions tubulo-interstitielles et les lésions vasculaires environnantes ne sont pas évaluées. Je suis venu 14)15). Par la suite, il a été démontré que la proportion de glomérules sclérotiques et de fibrose interstitielle était mieux corrélée aux résultats à long terme16).

Il a été conclu que la classification d'Oxford utilisée pour la néphropathie à IgA peut prédire la progression de la néphrite purpurique. La classification d'Oxford a été révisée en 2016 et inclut l'hypercellularité mésangiale traditionnelle (M), la prolifération intracapillaire (E), la glomérulosclérose/adhérences segmentaires (S) et l'atrophie tubulaire/fibrose interstitielle (T). Le C (score du croissant) a été ajouté au MEST, et le score S a été révisé pour prendre en compte la présence ou l'absence de caractéristiques de lésions podocytaires17). Le tableau 3 présente les cas de néphrite purpurique qui ont été appliqués à la classification d'Oxford (révisée) et qui se sont révélés associés au pronostic rénal. Sur les 4 articles récupérés, 2 étaient destinés aux adultes et 2 aux enfants, et de nombreux rapports ont montré que S et T, qui ne sont pas impliqués dans la classification ISKDC, étaient significativement corrélés au pronostic rénal, et la conclusion finale était que ( L'article révisé La classification d'Oxford s'est révélée utile pour prédire le pronostic rénal. De plus, aucun cas d'ISKDC de type 6 n'a été rapporté dans ces articles. Par exemple, Koskela et al. ont comparé sa classification ISKDC avec la notation semi-quantitative (SQC), qui prend en compte plus de 14 variables, pour 53 enfants atteints de néphrite purpurique. Le pronostic à long terme peut être amélioré en fixant la valeur seuil du SQC à 10,5.

ont rapporté qu'il est possible de diviser les patients en un groupe de bon pronostic et un groupe de mauvais pronostic22).

En appliquant la classification d'Oxford révisée à ce cas, le cas 1 est M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), et le cas 2 est M(1)E(1)S({{10}}). Le résultat est T(0)-C(2), et dans les deux cas E vaut 1, ce qui est susceptible de répondre aux immunosuppresseurs tels que les stéroïdes, et parmi les lésions MST qui ont une influence sur le pronostic indépendamment des paramètres cliniques, seul M est 1. Le cas 2 avait un score C de 2, ce qui correspond à une lésion qui affecte le pronostic lorsque des immunosuppresseurs ne sont pas administrés. En général, on supposait que le pronostic dans les deux cas n'était pas mauvais si un traitement centré sur les immunosuppresseurs tels que les stéroïdes était réalisé. De même, lors de l'évaluation par le SQC de Koskela et al., le cas 1 a reçu un score de 3 points et le cas 2 a reçu un score de 7 points.

Tous les cas étaient inférieurs à la valeur seuil et le pronostic à long terme était bon. Ces deux cas sont classés comme néphrite purpurique ISKDC type 6, mais dans les deux cas, des lésions chroniques telles que des lésions sclérotiques segmentaires histologiques primaires et une fibrose interstitielle n'ont pas été observées, mais une prolifération intracanalaire, une nécrose du collet et des signes de phase aiguë tels que la formation d'un croissant.

Le traitement du cas 2 a été renforcé. Cependant, comme mentionné ci-dessus, la classification ISKDC est principalement classée en fonction du degré de formation du croissant, ce qui n'est pas nécessairement en corrélation avec le pronostic rénal, et le type 6 en particulier est un type particulier de lésion de type MPGN, de sorte que la néphrite purpura est classée non seulement par la classification ISKDC. , nous avons reconnu l'importance de sélectionner le traitement en combinaison avec d'autres classifications et scores permettant de prédire le pronostic. La néphrite lupique, comme la néphrite purpura, est une autre maladie rénale inflammatoire, mais les systèmes de classification utilisés sont liés à la gravité de la maladie rénale et à son évolution rénale, ce qui rend difficiles les stratégies de traitement basées sur la classification histologique. Établi23)24). En plus de la classification ISKDC, une classification appropriée liée à la gravité de la maladie rénale et à son évolution rénale est également souhaitée pour la néphrite purpurique.

Conclusion

La néphrite purpurique ISKDC type 6 est une affection relativement rare, mais elle est diversifiée et n'a pas nécessairement un mauvais pronostic. Je pense qu'il est important d'évaluer la gravité en reclassant et semi-quantifiant les symptômes cliniques et les résultats histologiques au moment de leur apparition, et de proposer un traitement stratifié sans unifier le traitement. J'ai été touché.

Reconnaissance

Nous tenons à exprimer notre plus profonde gratitude au Dr Asami Takeda, département de néphrologie, Société japonaise de la Croix-Rouge, centre médical Aichi, deuxième hôpital de Nagoya, pour son interprétation de l'histopathologie rénale et ses commentaires.

Documentation

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