Maladie de Behçet avec infarctus rénal bilatéral dû à une mucormycose
Dec 06, 2023
Abstrait:Nous rapportons ici un cas de maladie de Behçet avecinfarctus rénaldue à une mucormycose. Un homme de 76- ans atteint de la maladie d'entéro-Behçet avait été traité avecglucocorticoïde et facteur de nécrose tumorale(inhibiteurs du TNF). Sa maladie entéro-Behçet était réfractaire à ces traitements et une résection iléo-caecale a été réalisée. Après l'opération,infarctus rénalqui ne répondait pas au traitement anticoagulant développé. Il est finalement mort deinsuffisance rénaleen raison deinfarctus rénal. A l'autopsie, histopathologie d'hyphes abondants dans levaisseau rénalla paroi révèle une mucormycose. La mucormycose rénale est une cause importante deinsuffisance rénaleavec infarctus rénal danspatients immunodéprimés.
Mots-clés : hôtes immunodéprimés,infarctus rénal, mucormycose
Introduction
Les infections sont des complications courantes chez les patients immunodéprimés et sont considérées comme une menace importante pour la survie du patient. La mucormycose est une infection fongique grave mais rare associée à un traitement immunosuppresseur. Nous rapportons ici un cas de maladie de Behçet réfractaire avec infarctus rénal dû à une mucormycose.
Rapport de cas
Un homme de 63- ans présentant un aphte buccal douloureux récurrent, une folliculite à érythème noueux, une arthrite de la cheville et du genou droits, des ulcères iléo-caecaux avec des taux élevés de protéine C-réactive (CRP ; 9,24 mg/dL) et de HLA- A26 a reçu un diagnostic de maladie de Behçet. L'examen coloscopique a révélé des ulcères iléo-coloniques de type volcanique. Il y avait un ulcère perforé et aucune distribution autre segmentaire des lésions, y compris des ulcères longitudinaux, et un aspect pavé. Un examen histologique des échantillons biopsiés a mis en évidence un granulome épithélioïde non caséeux et des abcès cryptiques négatifs pour le cytomégalovirus (CMV) et les bacilles acido-résistants. Il n'y avait aucune caractéristique caractéristique du syndrome myélodysplasique (SMD) avec anomalies chromosomiques, telles que la trisomie 8, lors des examens de la moelle osseuse.
Sur la base de ces résultats, il a été diagnostiqué avec la maladie d'entéroBehçet et traité avec des glucocorticoïdes, des antagonistes du facteur de nécrose tumorale (TNF) (infliximab et adalimumab), de la colchicine, de la mésalazine, de la mizoribine et de l'aphérèse leucocytaire. Lorsqu'il avait 76- ans, sa maladie de Behçet dans son ensemble a montré une mauvaise réponse thérapeutique à ces traitements et une résection iléo-caecale limitée a été réalisée (Fig. 1). L'examen histologique des spécimens a montré une érosion avec perfusion de neutrophiles, un granulome épithélioïde non caséeux ainsi que des abcès des cryptes négatifs au CMV et aux bacilles acido-résistants.
Dix jours après l'opération, il a développé des douleurs au flanc gauche, de la fièvre (38,0 degrés), une pyurie et une microhématurie (globules rouges : 13- 1,000/champ à haute puissance, isomorphe). L'examen physique n'a révélé aucun signe particulier, à l'exception d'une émaciation sévère (indice de masse corporelle 12,8 kg/m2) et d'une légère sensibilité au niveau du flanc gauche. Les données de laboratoire ont montré des taux élevés de CRP (6,55 mg/dL), un profil rénal normal et des taux normaux d'électrolytes sériques et de glucose. La sérologie VIH n’était pas réactive et le taux d’immunoglobulines sériques était dans les limites normales. Le -D glucane et la procalcitonine étaient négatifs. Les hémocultures et les hémocultures étaient négatives pour les bactéries, la tuberculose et la croissance fongique. La tomodensitométrie abdominale a montré une lésion hypodense du rein gauche, qui a été diagnostiquée comme un infarctus rénal (Fig. 2). Un drainage percutané et une biopsie à l'aiguille du rein ont été réalisés sous guidage tomodensitométrique, mais seule une quantité minime de liquide brunâtre est sortie et la culture s'est révélée négative. Une injection d'héparine sodique (14,000 U/jour), de méropénème et de caspofungine a été débutée ; cependant, sa fièvre a persisté malgré ces traitements. La tomodensitométrie montre une hypertrophie bilatéraleinfarctus rénal.
Soixante jours après l'opération, il a développé une maladiegastro-intestinalsaignement avec choc hémorragique. Le scanner abdominal et l'endoscopie gastro-intestinale basse ont montré des lésions aphtoïdes dues à la maladie d'entéro-Behçet et des saignements du côté buccal de l'anastomose chirurgicale. Un clippage endoscopique de la lésion hémorragique a été réalisé. L'antigénémie CMV était négative. Le palmitate de dexaméthasone 2,5 mg/jour (3 jours), la prednisolone 10 mg/jour, l'adalimumab 40 mg/2 semaines ont été instaurés et les hémorragies gastro-intestinales se sont améliorées.
Une néphrectomie a été recommandée pour la lésion rénale, mais son état le rendait inapte à l'opération, notamment une émaciation sévère, une malnutrition, un mauvais état général avec une maladie de Behçet entéro-réfractaire et un état d'immunodéficience dû au traitement immunosuppresseur.
Soixante-treize jours après l'opération, hématurie macroscopique et pyurie, élévation des taux de créatine sérique (0,43→ 1,00 mg/dL) et de CRP (1,81→8,06 mg/dL ), une hypertrophie de l'infarctus rénal gauche (Fig. 3a, b) et une autre lésion hypo-dense du rein droit (Fig. 3c, d) sont apparues. Il est finalement décédé d'une insuffisance rénale 75 jours après l'opération.
A l'autopsie, les reins bilatéraux étaient hypertrophiés (droite 340 g, gauche 370 g) et présentaient un aspect panaché avec de gros infarctus, une nécrose corticale ischémique (masse nécrotique jaune bien définie), une hémorragie et un exsudat en surface (Fig. 4a). L'artère rénale présentait une occlusion de la lumière par des thrombus (Fig. 4b). La vessie présentait une hémorragie pétéchiale sur la muqueuse (Fig. 4c). Le myocarde présentait des infarctus de la muqueuse et une nécrose corticale ischémique (Fig. 4d) dans le septum interventriculaire. Les intestins ne présentaient aucun changement ischémique ni ulcère.
Un examen microscopique de l'artère rénale a montré des abcès avec un centre nécrotique contenant des hyphes cloisonnés de mucor avec un motif de ramification à angle droit et une invasion des vaisseaux sanguins dans la paroi vasculaire adjacente (Fig. 5a, b). Le mycélium était positif pour l'anticorps anti-Rhizomucor (Fig. 6a) et l'anticorps anti-Rhizopus (Fig. 6b) mais négatif pour l'anticorps anti-Aspergillus (Figure non présentée). Des hyphes de mucor étaient présents dans les vaisseaux sanguins, les glomérules et les tubules, la vessie (Fig. 5c) et le tissu cardio-musculaire (Fig. 6d). Il n’y avait aucune lésion mucormycotique dans les poumons, les sinus paranasaux ou le tractus gastro-intestinal. Il a donc été conclu que notre cas était mort deinsuffisance rénaledû à un infarctus rénal bilatéral induit parmucormycose disséminée
Discussion
La sensibilisation aux infections fongiques invasives a augmenté dans la pratique clinique chez les patients atteints d'unétat immunodéprimé(1, 2). La mucormycose est une infection fongique grave mais rare causée par un groupe de moisissures appelées mucormycètes. La mucormycose est une infection fongique opportuniste qui survient principalement chez les hôtes compromis (1, 2). Ses facteurs de risque comprennent le diabète, l'acidose, les corticostéroïdes,thérapie immunosuppressive, troubles hématopoïétiques, transplantation d'organe, virus de l'immunodéficience humaine (VIH)/syndrome immunodéficitaire acquis, traitement par déféroxamine et malnutrition (3, 4). Kontonyiannis et coll. a rapporté ce qui suitfacteurs de risque de mucormycose: neutropénie (<500/μL), lymphocytopenia (<1,000/μL), hyperglycemia (blood glucose level >200 mg/dL pendant 7 jours avant le début de l'infection),insuffisance rénale préexistante (serum creatinine level >2.5 mg/dL for 14 days before onset of infection), and significant glucocorticoid use (>600 mg dose cumulée de prednisone dans les 4 semaines précédant le début de l'infection) (5). Notre cas présentait une lymphocytopénie (100-600/μL) mais pas de leucocytopénie ni d'hyperglycémie. Il avait reçu une dose cumulée de prednisone supérieure à 600 mg dans les 4 semaines précédant le début de l'infection.
Santo et coll. ont rapporté un cas de maladie de Behçet compliquée d'une mucormycose pulmonaire traitée par des corticoïdes à forte dose. A notre connaissance, notre cas est le premier de mucormycose rénale avec maladie de Behçet (6). Les inhibiteurs du TNF sont de puissants médicaments immunosuppresseurs autorisés pour le traitement de diverses maladies auto-immunes, notamment la maladie de Behçet, la polyarthrite rhumatoïde et la maladie de Crohn (7). Les patients traités par des inhibiteurs du TNF présentent un risque accru d'infections opportunistes, car le TNF est important dans la formation et le maintien des granulomes (8, 9). Bien que l'on ne sache pas clairement si les inhibiteurs du TNF augmentent ou non le risque d'infection par Mucorales, des rapports sporadiques de mucormycose ont été rapportés chez des patients atteints de maladie inflammatoire de l'intestin, de polyarthrite rhumatoïde et de psoriasis utilisant des inhibiteurs du TNF (7-12).
Le spectre de la mucormycose comprend 1) paranasale, 2) pulmonaire, 3) cutanée, 4) gastro-intestinale, 5) disséminée et 6) des présentations rares (3). La forme disséminée représente environ 9 % des cas de mucormycose. L'atteinte d'organes uniques, tels que les os, le cœur et les reins (2, 13-23), est rare. Le mécanisme sous-jacent à la progression de la mucormycose rénale n'est pas clair ; cependant, une dissémination matogène vers les reins (14-22%) (14) et une propagation rétrograde à partir d'une infection des voies urinaires inférieures ont été proposées (15, 16).
La mucormycose est caractérisée par la présence uniforme d’une angioinvasion étendue entraînant une thrombose vasculaire et une nécrose tissulaire. Ceci est associé à la pénétration à travers la muqueuse endothéliale des vaisseaux sanguins et à la dissémination hématogène du champignon du site d'origine de l'infection vers d'autres organes (4, 6, 14, 19, 24), à des lésions cardiovasculaires, à un infarctus cérébral, à un infarctus pulmonaire et à un infarctus rénal. . L'insuffisance rénale est causée par une occlusion des artères rénales et/ou de leurs branches, comme cela a été documenté chez notre patient. Les petites et les grandes artères présentent une invasion d'hyphes et une thrombose qui en résulte, conduisant à un infarctus cortical et médullaire massif (14-16, 18, 19, 21, 22).
Bien qu'un diagnostic précoce soit important, la reconnaissance précoce est difficile, car il n'existe aucun résultat spécifique ni aucun biomarqueur permettant d'identifier cette maladie. Les principales caractéristiques cliniques des lésions rénales lors de la présentation étaient une fièvre (80 %) et des douleurs au flanc et une oligurie (70 %), qui ressemblent aux symptômes d'une pyélonéphrite aiguë (2, 14, 21). Les caractéristiques biologiques comprenaient une leu cocytose (73 %) et une hématurie et une pyurie (65 %), avec des signes d'hématurie et de pyurie macroscopiques dans la moitié des cas. Chugh et coll. précédemment rapporté les résultats caractéristiques de la tomodensitométrie de la mucormycose rénale, qui incluent une hypertrophie des reins sans rehaussement avec une excrétion de contraste absente et des zones de faible atténuation suggérant des abcès intrarénaux et des collections périnéphriques (24). La culture tissulaire est utile (22, 23), mais les analyses de sang, d'urine (1, 14) et les évaluations du -D glucane sont souvent négatives (1). La mucormycose nécessite presque toujours des preuves histopathologiques d'une invasion fongique des tissus (1, 22) par néphrectomie (14, 16, 22), échographie et/ou biopsie/aspiration à l'aiguille guidée par tomodensitométrie (1) et cytologie du liquide périrénal (17, 21). Les biopsies démontrent des hyphes caractéristiques larges (3-25 μm de diamètre), en forme de ruban, à parois minces, principalement aseptés (pauciseptés) qui ont des diamètres irréguliers, montrant des ramifications irrégulières non dichotomiques qui accompagnent la nécrose tissulaire et l'angioinvasion fongique. Une variété de colorants, notamment l'hématoxyline et l'éosine (H&E), le nitrate de méthénamine-argent de Grocott-Gomori et l'acide périodique de Schiff (PAS), sont utiles (1). Cependant, la plupart des cas signalés ont été mortels et le diagnostic a été posé par autopsie (14).
Le succès du traitement dépend en grande partie d’un diagnostic rapide. Il est important d’effectuer un débridement chirurgical général dès que possible, et l’instauration rapide d’un traitement antifongique systémique efficace est nécessaire, car les retards de traitement sont associés à une mortalité accrue (1). Cependant, la chirurgie est difficile chez les patients présentant une maladie sous-jacente résistante au traitement et un mauvais état général (23). L'agent de choix est l'amphotéricine B conventionnelle, le triazole et le posaconazole (non disponibles au Japon). Le choix de l'antifongique à administrer doit être fait parallèlement aux tentatives d'établissement d'un diagnostic ferme. La dissémination infraclinique étant courante, la stratégie diagnostique doit inclure une évaluation clinique approfondie et une imagerie tomodensitométrique appropriée du cerveau, des sinus et de l'abdomen pour « stadifier » la gravité de l'infection et de la dissémination (1).
La mortalité par mucormycose rénale atteindrait 65 % (15, 16). L'insuffisance rénale survient chez 95,6 % des patients présentant une atteinte rénale bilatérale, et la mortalité par infarctus rénal bilatéral avec insuffisance rénale aiguë est de près de 100 % (14). Notre patient présentait plusieurs facteurs de risque le rendant sensible à la mucormycose. Une néphrectomie a été recommandée, mais son état ne permettait pas l'opération.
Conclusion
En conclusion, la mucormycose rénale est une cause importanted'insuffisance rénale chez les patients immunodéprimés. Cliniqueles caractéristiques de la mucormycose comprennent des douleurs au flanc, de la fièvre, une stérilitérésultats d'urine, d'oligurie et d'imagerie suggérant un abcèset/ou un infarctus. La mucormycose rénale est une cause importanted'insuffisance rénale avec infarctus rénal chez les sujets immunodéprimésles patients.
Les références
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