Diagnostic et traitement de la néphropathie membraneuse

Qu'est-ce que la néphropathie membraneuse ?

La néphropathie membraneuse est un terme de diagnostic pathomorphologique, qui fait référence à un groupe de maladies dans lesquelles le dépôt de complexes immuns sous les cellules épithéliales viscérales glomérulaires conduit à une série de lésions dans la membrane basale glomérulaire, et la manifestation typique est la membrane basale glomérulaire diffuse Sexuellement épaississement hétérogène et formation de "pointes".

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20 % ~ 25 % des néphropathies membraneuses sont secondaires à d'autres maladies telles que l'hépatite B ou d'autres infections, des maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, etc.), des médicaments (préparations d'or), de la pénicillamine, etc.), tumeurs, etc. Le traitement actif de la maladie primaire ou l'élimination des facteurs pathogènes peuvent atténuer ou même disparaître. Cependant, l'étiologie de la plupart des néphropathies membraneuses n'est pas claire. Par conséquent, selon l'étiologie de la néphropathie membraneuse, la néphropathie membraneuse est cliniquement divisée en néphropathie membraneuse idiopathique et en néphropathie membraneuse secondaire. Parmi eux, la néphropathie membraneuse idiopathique représente 80 % des néphropathies membraneuses, et plus de 30 % des patients développeront une protéinurie persistante et évolueront vers une insuffisance rénale terminale.

Quelles sont les manifestations cliniques de la néphropathie membraneuse ?

Les manifestations cliniques de la néphropathie membraneuse comprennent principalement :

(1) Elle est plus fréquente chez les plus de 40 ans, et le début est souvent caché.
(2) Syndrome néphrotique : protéinurie massive, hypoalbuminémie, hyperlipidémie et œdème important.
(3) Hématurie microscopique.
(4) Certains patients sont accompagnés d'hypertension ou d'insuffisance rénale.
(5) Signes : œdème des membres inférieurs ou du visage, ascite sévère, épanchement pleural, principalement transsudat ; certains patients peuvent ne présenter aucun symptôme clinique et une protéinurie est découverte lors d'un examen physique de routine.

Il convient de noter que si les patients atteints de néphropathie membraneuse idiopathique ne sont pas traités à temps, 1/3 d'entre eux développeront l'insuffisance rénale terminale dans les 10 ans suivant son apparition, et finalement ils ne pourront compter que sur l'hémodialyse ou la transplantation rénale pour poursuivre leur vies.

Comment distinguer la néphropathie membraneuse secondaire de la néphropathie membraneuse idiopathique ?

La néphropathie membraneuse secondaire fait référence à une cause définie, qui peut être observée dans les maladies rhumatismales telles que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde, les maladies infectieuses telles que le virus de l'hépatite B et le virus EB, la prise de préparations d'or, la pénicillamine, les métaux lourds et les facteurs environnementaux, etc. Et les tumeurs et d'autres raisons peuvent généralement être atténuées par le traitement de la maladie primaire. L'étiologie de la néphropathie membraneuse idiopathique n'est pas encore très claire et le traitement doit être associé à un examen pathologique de la biopsie rénale et au niveau de protéinurie pour un traitement complet.

Comment diagnostique-t-on la néphropathie membraneuse ?

Les changements pathologiques rénaux typiques de la néphropathie membraneuse sont un épaississement diffus de la membrane basale glomérulaire et des changements « en pointe » dans la membrane basale. Le test d'immunofluorescence montre que l'immunoglobuline et le complément se déposent le long de la paroi capillaire. Le diagnostic dépend des manifestations cliniques et des modifications pathologiques de la biopsie rénale. Les modifications pathologiques de la biopsie rénale sont les suivantes :

(1) miroir lumineux

La lésion de la membrane basale de l'anse capillaire glomérulaire est un changement caractéristique de la néphropathie membraneuse. Lésions exsudatives glomérulaires non prolifératives et inflammatoires ; au stade tardif, un élargissement de la zone mésangiale et une hyperplasie des cellules segmentaires peuvent apparaître ; les boucles capillaires glomérulaires peuvent également être segmentées, abandonnées ou même le glomérule entier est détruit.

(2) Immunopathologie

L'IgG est distribuée le long des boucles capillaires glomérulaires sous forme granulaire, et la plupart des patients peuvent être accompagnés d'un dépôt de C3, et un dépôt d'IgM et d'IgA peut encore être observé dans quelques cas.

(3) microscope électronique

Des dépôts denses aux électrons ont été observés sur le côté épithélial de la membrane basale de la boucle capillaire glomérulaire. Stade I : Les objets denses aux électrons du côté épithélial sont petits et dispersés, et la structure de la membrane basale est complète. Au stade II, la matière dense du côté épithélial augmente, la substance semblable à la membrane basale prolifère et les saillies du côté épithélial forment des pointes. Stade III : La substance semblable à la membrane basale entoure davantage le matériau dense aux électrons dans la membrane, et la membrane basale est évidemment épaissie et en couches irrégulières. Stade IV : Les substances denses en électrons dans la membrane basale commencent à être absorbées, des zones transparentes aux électrons apparaissent et la membrane basale présente des changements semblables à ceux d'un insecte. Si une densité électronique est observée dans le mésangium et le sous-endothélium, il convient de prêter attention à la présence d'une étiologie secondaire.

Comment traiter la néphropathie membraneuse ?

Le traitement de la néphropathie membraneuse secondaire repose généralement sur la maladie primaire à l'origine de la survenue, un traitement symptomatique et un traitement global basé sur la situation clinique réelle du patient. La néphropathie membraneuse idiopathique est principalement traitée avec des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine Ⅱ pour réduire la protéinurie chez les patients. Dans le même temps, les patients reçoivent un traitement anticoagulant, un traitement hypolipidémiant, un traitement symptomatique et de soutien et une hormonothérapie combinée à une thérapie médicamenteuse de préparation immunitaire.

Pour les patients présentant des conditions réfractaires causées par des troubles de l'absorption hormonale, des diurétiques et une supplémentation en albumine doivent être fournis aux patients pour réduire l'œdème gastro-intestinal ; pour les patients insuffisants rénaux aigus, un traitement rénal actif est nécessaire pour corriger les facteurs réversibles ; Ceux qui ont des hormones et des immunosuppresseurs non standard doivent ajuster la dose en fonction des symptômes du patient, suivre strictement les conseils du médecin et adopter un plan de traitement personnalisé.

Médicaments thérapeutiques : (1) inhibiteurs de la calcineurine, tels que la cyclosporine, le tacrolimus et le mycophénolate mofétil, qui ont un début d'action plus rapide ; (2) thérapie immunosuppressive multi-cibles, les glucocorticoïdes sont souvent utilisés en clinique Hormone plus mycophénolate mofétil plus traitement inhibiteur de la calcineurine peuvent exercer leurs effets curatifs respectifs par différents médicaments pour obtenir un effet synergique ; (3) un traitement par agent biologique tel qu'un traitement au rituximab (anticorps monoclonal).

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