Comment la maladie polykystique des reins est-elle causée?

Causes de la polykystose rénale

La cause de la polykystose rénale est une délétion génétique. Parmi eux, la polykystose rénale de l'adulte est souvent causée par la délétion du gène du chromosome 16 et parfois causée par la délétion du gène du chromosome 4, qui est un héritage dominant avec un taux de pénétrance de 100 %. Par conséquent, la suppression chromosomique d'un parent unique fera de ses enfants 50 %. possibilité d'hériter de la maladie. La maladie rénale polykystique infantile est une transmission autosomique récessive. Les deux parents ont le changement génétique de la maladie pour que leurs enfants développent la maladie. Le taux d'incidence est de 25 %.

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Il existe des preuves que la maladie est liée à l'hérédité. Seau al. ont rapporté une famille de 8 frères et sœurs, dont 6 avaient des kystes rénaux, leur père et leur oncle sont également morts d'urémie et 5 de leur génération suivante avaient une maladie rénale ; Parenthèse al. Et il a été rapporté que la maladie rénale polykystique a été trouvée dans les 4 générations d'une même famille ; Raison et al. ont rapporté que tous les jumeaux souffraient de la maladie; Crawford a rapporté que la polykystose rénale a été découverte chez 17 personnes dans une famille de 40 personnes.

70 à 90 % de la maladie est bilatérale. Parmi les 62 cas rapportés par Lejars, seuls 3 cas étaient unilatéraux ; Dickinson a rapporté que le rapport unilatéral sur bilatéral était de 1∶26 ; le volume du rein polykystique a été observé lors de l'examen d'un échantillon brut. Il est plus de 2 à 3 fois plus grand que le rein normal. Il a été rapporté qu'un cas de rein polykystique bilatéral pesait 14 436 g, et Schacht a rapporté qu'un rein kystique pesait 7 248 g. L'apparence des reins polykystiques est principalement constituée de nodules kystiques irréguliers, et il existe de nombreux kystes de tailles variables en forme de nid d'abeille sur la surface coupée.

La cavité kystique du rein polykystique de type infantile (type Potter I) a la taille d'une tête d'épingle et il y a très peu de tissu rénal entre les kystes. Lorsque le kyste grossit, le parenchyme rénal rétrécit en raison de sa compression, de sorte que la moelle et le cortex sont sous-développés et que la cavité kystique n'est pas complètement développée. Il contient un mucus jaune-brun, un liquide purulent ou semblable à du sang, etc., et il n'y a pas de communication entre le kyste et le bassinet du rein; le tissu rénal normal entre les kystes de type adulte est extrêmement riche et peut communiquer avec le bassinet du rein (le type adulte est Potter III). Kasper et al. ont rapporté que la polykystose rénale de type II de Potter se situe principalement dans le rein gauche et ne présente généralement aucun symptôme clinique. Il peut également présenter une obstruction ou une atrésie du bassinet du rein et de l'uretère, tandis que les deux autres types de bassinet du rein et de l'uretère sont souvent rétrécis en raison de la compression, mais non obstrués. Les branches artérielles entre les lobules présentent également des signes de compression importante. La paroi du kyste est composée de cellules épithéliales cubiques avec des fonctions sécrétoires. Il y a beaucoup de petites artères en dessous. Ces vaisseaux sanguins peuvent provoquer une hématurie due à une pression accrue et à une rupture.

Pathogenèse de la polykystose rénale

La pathogenèse de cette maladie est inconnue. Hilde-brand et al pensaient que les reins polykystiques pouvaient être formés par l'expansion de la capsule de Bowman ou par l'expansion des tubules contournés du rein, qui sont développés à partir des glomérules, des tubules contournés du rein et des canaux de Wolff développés à partir de l'embryon métanéphrique. La communication entre les conduits collecteurs est altérée; Bialestack suggère que certains kystes sont des néphrons anormalement agrandis appelés méganéphrons. On pense également que certains kystes ont une fonction excrétrice; Bricker et al. a effectué une analyse chimique du liquide dans le kyste et a prouvé que la composition contenue dans le kyste était similaire à celle de l'urine ; Norris et al. croyait que parce que de nombreux métanéphros temporaires ne pouvaient pas s'atrophier normalement, certains néphrons se produisaient. Constriction et segmentation locales, entraînant la formation de kystes de différentes tailles ; Hepler et al pensaient que la distribution anormale de la circulation sanguine dans le rein entraînait la dégénérescence du parenchyme rénal ; Hidd-brant croyait que la partie sécrétoire (le tubule contourné du rein dérivé du tissu rénal) et une partie du glomérule) et la partie excrétrice (canal collecteur, bassinet du rein, etc. du bourgeon urétéral) perdent le contact l'une avec l'autre pendant le période de développement, la partie sécrétoire devient une extrémité aveugle et ses sécrétions ne peuvent pas être évacuées, de sorte que la plupart des kystes se forment; Des facteurs sexuels tels qu'une inflammation locale pendant la période fœtale provoquent une obstruction fibreuse du canal excréteur, ou en raison du blocage des cylindres et des sels de calcium insolubles, résultat d'un mauvais débit urinaire et d'un élargissement des tubules rénaux.

Deux théories peuvent expliquer certains phénomènes cliniques :

1. Lambert a étudié en détail les reins kystiques des nourrissons et des adultes à travers des coupes en série des reins et a souligné que les kystes rénaux polykystiques ont trois types et origines : ① kystes glomérulaires ; ② kystes tubulaires rénaux ; ③ kystes des canaux excréteurs. La paroi du kyste est tapissée de cellules cuboïdes ou plates, l'interstitium est riche en tissu conjonctif fibreux, la moelle et le cortex sont hypoplasiques et la plupart des néphrons normaux disparaissent; il a découvert que tous les kystes connectés aux tubules rénaux dans le rein kystique du nourrisson étaient associés à Les tubules contournés fonctionnels ne sont pas connectés et les néphrons avec des kystes n'ont aucune fonction; dans le rein adulte malade, en plus des types de kystes ci-dessus, certains kystes se développent sur leurs propres tubules rénaux fonctionnels et bassin rénal, et sur des reins normaux entre les kystes. Le tissu est extrêmement riche et a des activités fonctionnelles, de sorte qu'il peut n'y avoir aucun symptôme clinique au stade précoce, et même lorsque le tissu rénal adjacent est comprimé et atrophié, la fonction peut être maintenue jusqu'à ce que le kyste continue de croître et lorsque le rein compressif une atrophie se produit, la fonction rénale décline et meurt, mais il n'y a toujours pas d'explication appropriée pour la cause.

2. Dammin pense que le système glandulaire a trop de cellules épithéliales glandulaires formées pendant le développement embryonnaire normal, et au stade de développement continu, les cellules épithéliales glandulaires dégénèrent, digèrent et disparaissent généralement, et le stade initial de la dégénérescence consiste à achever la division de conduits épithéliaux. Si le segment est isolé et non rétracté, le kyste se formera, c'est-à-dire l'expansion segmentaire formée à l'extrémité proximale du tubule rénal dans le kyste rénal, qui est toujours en communication avec le filtrat du glomérule. La théorie qui ne peut pas être connectée est contraire et peut expliquer le phénomène selon lequel les reins polykystiques peuvent avoir de multiples maladies kystiques du foie, de la rate, du pancréas et même des ovaires, de l'utérus et de la vessie.

The disease is usually bilateral kidney involvement, rarely unilateral involvement. A normal adult kidney weighs about 150g. In asymptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 256 g; in symptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 465 g. In adult polycystic kidney disease, diffuse cysts are common in the kidneys, and both the kidney cortex and medulla are covered with cysts of varying sizes, resembling a bunch of grapes. Cyst wall epithelial cells have limited proliferation, forming polypoid, abnormal proliferation of extracellular matrix, cyst formed by bulging of the proximal tubule, cyst fluid composition similar to plasma; cyst formed by distal tubule, the content of sodium and chloride in cyst fluid is low, while the urea and creatinine concentrations were higher. In patients with symptomatic polycystic kidney disease, with the increase of age, the number of cysts increases, and the cyst cavity enlarges, with a diameter of 2 to 3 cm. Common cysts >3 cm de diamètre contiennent souvent du liquide sanglant ou des caillots sanguins.

Des coupes du rein polykystique ont montré que les kystes étaient uniformément répartis dans le cortex et la moelle, et que le bassinet et les calices du rein étaient souvent déformés de manière significative. Dans les cas graves, il y a peu de tissu rénal résiduel visible. Cependant, chez les patients présentant des symptômes légers, la maladie est souvent confondue avec de multiples kystes simples (tels que des kystes rénaux simples et des kystes multiloculaires solitaires).

L'observation microscopique a montré que le tissu rénal normal était comprimé par des kystes adjacents et que la glomérulosclérose, l'atrophie tubulaire et la fibrose interstitielle étaient secondaires à la sclérose vasculaire ou à la pyélonéphrite. L'identification de la source tissulaire d'un kyste est difficile à moins que le kyste ne conserve l'emplacement normal du tissu d'origine et les caractéristiques morphologiques de l'épithélium. Les kystes de la capsule rénale contiennent parfois de petits plexus vasculaires glomérulaires en boucle déformés; les kystes du système collecteur profond sont souvent à parois minces; les kystes du système collecteur sous-capsulaire ont des parois plus épaisses et sont souvent entourés de fibres denses de tissu conjonctif. Des tests spécifiques de liaison à la lectine peuvent être utilisés pour aider à identifier la source tissulaire du kyste en tant que tubules proximaux, canaux collecteurs ou autres.

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