Néphropathie IgA de la manifestation au diagnostic et au traitement

La néphropathie à IgA (IgAN) est une maladie glomérulaire primitive courante dans le monde et une cause essentielle d'insuffisance rénale terminale (IRT) en Chine. 20 à 40 % des patients IgAN meurent dans les 10 à 20 ans suivant le début de la progression vers l'IRT. La vitesse et les dommages de la progression d'IgAN peuvent être vus. Par conséquent, un diagnostic rapide et un traitement d'intervention sont d'une grande importance pour les patients IgAN.

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1. Pathogenèse de l'IgAN

L'IgA est une protéine anti-infectieuse qui, lorsqu'elle se dépose dans les tissus rénaux, peut entraîner la fuite des globules rouges et des protéines des vaisseaux sanguins rénaux dans l'urine. Après 10 à 20 ans, en raison de dommages continus au tissu rénal, une insuffisance rénale complète peut se développer.

Cliniquement, l'IgAN est généralement considéré comme une maladie médiée par un complexe immun ou immunogène. Cela signifie que bien que le dysfonctionnement immunitaire ne cause pas directement la maladie, il joue un rôle particulier dans son apparition et son développement, provoquant éventuellement une réponse inflammatoire glomérulaire diffuse et formant des IgAN.

2. Manifestations cliniques de l'IgAN

L'IgAN ayant de multiples manifestations pathologiques, les caractéristiques cliniques sont assez différentes, mais les principales images cliniques sont l'hématurie et la protéinurie.

(1) Hématurie. En cas d'hématurie macroscopique, l'urine est rouge ou brun foncé, avec une turbidité fumée.
(2) Protéinurie. Au cours de l'IgAN, une perte accrue de protéines urinaires, surtout si elle continue d'augmenter, indique généralement un mauvais pronostic. Si la perte de protéines est importante, comme plus de 3 g/j, un syndrome néphrotique peut être déclenché.
(3) Fatigue. La plupart des patients souffrent de fatigue, parfois sévère, et de symptômes cliniques tels que maux de gorge, maux de tête, dyspnée, perte d'appétit, peau sèche, pâleur et faiblesse. Cet inconfort et cette fatigue apparente peuvent durer plusieurs heures.
(4) Symptômes pseudo-grippaux. Au cours de l'IgAN, une hématurie macroscopique peut s'accompagner de symptômes pseudo-grippaux. Le patient ressent un malaise général (sensibilité et léthargie), de la fièvre, des lombalgies et des douleurs musculaires. Bien que certains patients présentent tous les symptômes ci-dessus, ils ne sont pas accompagnés d'hématurie.
(5) Réactions allergiques. Dans la pathogenèse de l'IgAN, les réactions allergiques sont souvent mixtes. De nombreux patients sont sujets à des démangeaisons et à de grandes zones d'urticaire, qui sont liées au dépôt d'IgA.

3. Diagnostic différentiel des IgAN

(1) 4-processus d'étape. Lorsque le patient présente des symptômes tels qu'une hématurie, une protéinurie et un œdème, et qu'un IgAN est suspecté

Tout d'abord, faites un test d'urine
Suivi par des tests sanguins de routine et des tests de la fonction rénale
Encore une fois, échographie rénale B

Si les résultats de ces trois tests ne permettent pas de diagnostiquer l'IgAN, une biopsie rénale est nécessaire à ce stade. Le diagnostic d'IgAN doit être basé sur la biopsie rénale. Ce n'est que lorsque des dépôts granulaires d'IgA sont observés dans le mésangium glomérulaire qu'il peut être confirmé comme IgAN.

(2) 1 pièce d'identité. Dans le processus de diagnostic de l'IgAN, il doit être différencié de la glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique, du purpura allergique et de la néphrite purpura allergique.

4. Plan de traitement IgAN

(1) Optimiser les soins de support. L'IgAN devrait initier des soins de soutien optimaux, y compris des changements de mode de vie, la gestion de la pression artérielle et une intervention sur le risque cardiovasculaire. Pour les patients ayant une quantité de protéines urinaires 24-heure > 0,5 g, qu'ils souffrent ou non d'hypertension, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II sont recommandés pour le traitement. Dans le même temps, de nouveaux médicaments de thérapie de soutien optimisés, les inhibiteurs du cotransporteur sodium-glucose 2 et les antagonistes des récepteurs de l'endothéline ont obtenu certains résultats dans le traitement de l'IgAN.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 g/j, 6 mois de corticothérapie doivent être administrés. Des études ont confirmé que la corticothérapie orale peut réduire la protéinurie chez les patients IgAN et réduire le risque de développer une insuffisance rénale terminale. Les résultats de l'étude 2022 TESTING ont donné un schéma hormonal à dose réduite : 0,4 mg/(kg·j), la dose maximale est de 32 mg/j, et la dose est progressivement réduite de 4 mg tous les mois pour une cure de 6 à 9 mois. De plus, le régime de corticostéroïdes à faible dose associés à des sulfamides pour prévenir l'infection peut réduire l'incidence des effets indésirables graves de plus de 70 % .

(3) Traitement immunosuppresseur. Pour certains patients gravement malades, une «thérapie de choc» à haute dose de méthylprednisolone par voie intraveineuse est nécessaire. Cependant, pour les patients légers, les corticostéroïdes oraux tels que la prednisone sont généralement préconisés pour stabiliser la membrane basale glomérulaire et empêcher le passage des grandes protéines moléculaires. Généralement, la prednisone est prise une fois par matin ou le lendemain matin pour minimiser ses effets indésirables. De plus, les agents cytotoxiques chimiothérapeutiques tumoraux tels que le cyclophosphamide et certains médicaments utilisés pour prévenir le rejet dans la transplantation d'organes tels que l'azathioprine et la cyclosporine ont de puissants effets immunosuppresseurs et peuvent être utilisés pour traiter l'IgAN.

De plus, il existe des médicaments ciblés localement qui modulent l'immunité muqueuse IgAN, tels que :

Nouvelle forme posologique du budésonide
Inhibiteurs potentiels du TLR-9 tels que l'hydroxychloroquine
Bloqueurs du facteur d'activation des cellules B tels que Tetacept
Inhibiteurs de la voie du complément tels que Iptacopan et Narsoplimabdeng
Ces médicaments peuvent traiter l'IgAN dans une certaine mesure.

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