Syndrome de Leriche accidentel dans la maladie rénale en fer à cheval : un couple non classique

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INTRODUCTION

Maladie athéroscléreuseest la principale cause de décès aux États-Unis. Le syndrome de Leriche (LS) est une variante rare de la maladie occlusive athéroscléreuse, également connue sous le nom de maladie occlusive aorto-iliaque, car elle produit généralement une occlusion totale de l'aorte, sous les artères rénales et/ou des deux iliaques. artères. Le LS a été mentionné pour la première fois par Robert Graham de Londres en 1814 et nommé par René Leriche, un célèbre chirurgien français en 1923.

Les facteurs de risque du LS sont l'hypertension, l'hyperlipidémie, le tabagisme et le diabète. ! Elle se présente généralement comme une maladie athéroscléreuse tardive en raison d'un flux sanguin réduit vers lerénalartère, produisant une sténose importante avec hypertension accélérée oulésion rénale aiguë. Il pourrait également affecter les vaisseaux iliaques produisant un large éventail de manifestations, notammentdysfonction sexuelle, claudication intermittente dedes membres inférieurs, claudication bilatérale des fesses et absence de pouls artériel fémoral, en particulier lorsque l'occlusion est supérieure à 50 % de la lumière artérielle ?

Maladie rénale en fer à cheval(HSK) est défini comme un parenchyme rénal fusionné avec des systèmes urétéraux non croisés, et même s'il est le plus souvent bénin, un drainage urinaire anormal prédispose aux maladies urologiques », y compris l'hydronéphrose, la néphrolithiase, les infections des voies urinaires, les douleurs abdominales chroniques et le cancer urogénital.1011 HSK a une incidence de l/600 et une prédominance masculine de 2:1.

Les deux conditions, bien que des causes rares de douleurs abdominales aiguës, sont potentiellement mortelles et doivent être suspectées en raison des facteurs de risque concomitants dans ce scénario. Nous présentons un rapport de cas décrivant un patient souffrant de douleurs abdominales et de claudication intermittente progressive. En raison des résultats physiques, d'un panel sang-urine altéré et d'un antécédent de maladie rénale en fer à cheval, une hospitalisation et une imagerie ont été ordonnées.

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RAPPORT DE CAS

Un latino-américain de 61 ans s'est présenté aux urgences se plaignant de douleurs abdominales progressivement sévères. Ses antécédents médicaux comprenaient une hypertension mal contrôlée (HTN), un diabète sucré de type 2, des infections récurrentes des voies urinaires et un rein en fer à cheval. Il a également signalé un antécédent de tabagisme de 40-pack-année. Le patient s'est également plaint de dysurie et de deux mois de douleurs progressives des membres inférieurs à pied sur de courtes distances.

Signes vitaux inclus : pression artérielle 120/80 mmHg, fréquence cardiaque ll6bpm, température 36 degrés, saturation en oxygène 98 %, fréquence respiratoire 26 t/min et remplissage capillaire 2 secondes. L'examen physique a révélé une peau pâle, une sensibilité hypogastrique mais aucun signe de défense ou de rebond, et une douleur provoquée par la cussion sur le flanc gauche. Aucun œdème du membre inférieur n'a été trouvé. Bilan sanguin initial : hémoglobine 14,9 g/dl, hématocrite 44,9 %, glucose 149 mg/dl, créatinine 1,6 mg/dL, urée 34 mg/l, cholestérol total 185 mg/dl (LDL 135,5 mg/j), élévation des transaminases (ALT 134 U /L, AST 207 U/L) et potassium 5,3 mEq/L. L'analyse d'urine a révélé une abondance de bactéries et de leucocytes. Les radiographies abdominales ont montré des calculs rénaux bilatéraux (Figure l).

Le patient a été hospitalisé sous la suspicion clinique d'une pyélonéphrite aiguë. Un traitement par antibiotiques à large spectre a été instauré. Un électrocardiogramme au chevet a montré une fibrillation auriculaire et des images suggérant un infarctus du myocarde antérieur. L'amiodarone 200 mg/j pour le contrôle du rythme et l'aspirine 100 mg/j comme traitement antiplaquettaire ont été débutés.

Le service d'urologie a été consulté en raison d'une néphrolithiase et d'une éventuelle procédure de lithotritie. Une tomodensitométrie (TDM) abdominale de contraste et une angiographie rénale ont été ordonnées, et des plaques de rein en fer à cheval et d'athérosclérose obstruant la lumière artérielle ont été trouvées (figures 2, 3 et 4).

Plus tard; le patient a développé un essoufflement, de la fièvre et une toux productive. La RT-PCR pour le SARS-CoV-2 et les hémocultures étaient négatives. Le scanner thoracique montrait des infiltrats alvéolaires, un épanchement pleural et un thrombus localisé dans l'artère pulmonaire droite. L'échocardiographie transthoracique a révélé une fraction d'éjection ventriculaire gauche de 27 %, une dilatation du côté gauche et une hypertension pulmonaire (43 mmHg). L'héparine de bas poids moléculaire a été démarrée.

Au cours des jours suivants, les symptômes respiratoires du patient s'améliorèrent nettement, mais il se plaignit fréquemment de douleurs nocturnes à la jambe droite. Nous avons identifié un œdème dans la jambe droite et les pouls périphériques. Le patient est décédé peu de temps après en raison d'un événement thromboembolique aortique massif.

DISCUSSION

Notre patient s'est plaint de claudication intermittente pendant des mois mais n'a demandé aucun avis médical, et 24 heures avant son décès, un examen physique a révélé l'absence de pouls artériel aux membres inférieurs. Les deux résultats étaient une conséquence d'une obstruction artérielle complète causée par LS

Le risque de mortalité a été pris en compte chez le patient puisque 63 % des cas de claudication intermittente ont une tendance à la mortalité sur 10 ans.13 Des décès ont été rapportés à la suite d'une thrombose de l'aorte ascendante. occlusion de l'artère rétinienne, accident vasculaire cérébral ischémique et nécrose cutanée5, dont notre patient ne s'est pas présenté pendant l'hospitalisation.

Bien que l'angiographie conventionnelle soit considérée comme l'étalon-or pour évaluer le LS, les techniques d'imagerie non invasives peuvent identifier l'anatomie vasculaire avec une grande précision et sont de plus en plus devenues la technique de premier choix, en particulier l'angiographie par tomodensitométrie (CTA) avec reconstruction tridimensionnelle (3D) qui fournit plus d'informations. sur la perméabilité distale.' Dans notre cas, un scanner abdominal de contraste était suffisamment clair pour démontrer l'occlusion vasculaire, même si elle était accidentelle. En ce qui concerne le traitement par LS, le pontage aorto-fémoral a montré de meilleurs résultats à long terme mais à court terme, la reperfusion endovasculaire peut être plus avantageuse, ce que notre patient n'a pas pu subir en raison de son instabilité hémodynamique-respiratoire.

Le HSK se présente souvent avec une néphrolithiase, des infections des voies urinaires et des douleurs abdominales chroniques, comme chez notre patient. Parmi la population pédiatrique, les douleurs abdominales et les infections des voies urinaires sont également les manifestations les plus courantes. HTN pourrait accélérer la maladie athéroscléreuse puisqu'il s'agit d'un facteur de risque de vasculopathie et que notre patient avait mal contrôlé.

Dans le cadre de l'approche du rein en fer à cheval, une imagerie pour analyser l'anatomie du rein et ses vaisseaux a été réalisée pour notre patient, montrant la présentation classique de la fusion des pôles inférieurs du rein et de la néphrolithiase bilatérale. Le diagnostic est généralement posé accidentellement lors d'une imagerie non invasive. pour une autre raison."{{0}} Un traitement chirurgical a été utilisé chez ces patients, comme la lithotripsie par ondes de choc, l'urétéroscopie, la néphrolithotomie percutanée et la laparoscopie.0 La lithotripsie était un plan possible en raison de la néphrolithiase, mais la plaque d'athérosclérose aorto-iliaque rencontré dans les études d'imagerie.

CONCLUSION

Les comorbidités des patients etcardiovasculaireles facteurs de risque peuvent accélérer le développement de la maladie athéroscléreuse.2"1 La claudication intermittente est le premier indicateur de la maladie artérielle occlusive périphérique, mais elle peut être négligée lors de l'anamnèse. Dans notre cas, l'utilisation de la tomodensitométrie abdominale de contraste a été utile pour diagnostiquer le syndrome de Leriche .HSK, bien qu'il s'agisse d'une maladie rare, prédispose à la néphrolithiase et aux infections des voies urinaires, qui sont des maladies courantes. éviter de manquer des syndromes rares et potentiellement mortels.