Publication de la première ligne directrice de KDIGO sur le syndrome rénal pédiatrique (projet pour commentaires),

Récemment, la Kidney Disease Improving Global Outcomes Organization (KDIGO) a publié les lignes directrices de pratique clinique KDIGO 2024 pour le diagnostic et le traitement du syndrome néphrotique chez les enfants (projet pour commentaires) basées sur les lignes directrices KDIGO 2021 pour les maladies glomérulaires. Il est rapporté que c'est la première fois que KDIGO publie un seul guide de pratique clinique pour le diagnostic et le traitement du syndrome néphrotique chez les enfants. De plus, afin d'améliorer encore l'importance de cette ligne directrice pour la pratique clinique, KDIGO espère obtenir l'avis d'un plus grand nombre de professionnels de la néphrologie, de la pédiatrie et d'autres départements grâce à l'ébauche de cette ligne directrice.

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Cet article est compilé sur la base de cette ligne directrice (projet pour commentaires, omis ultérieurement) et est divisé en quatre parties, à savoir le diagnostic, le pronostic, le traitement et le syndrome néphrotique corticorésistant chez les enfants.

diagnostic

Les conditions diagnostiques du syndrome néphrotique chez les enfants comprennent deux éléments : ① Protéinurie dans la plage néphrotique (définie comme un rapport protéine/créatinine dans l'urine du matin ou dans l'urine des 24 heures [UPCR] supérieur ou égal à 2 g/g ou 200 mg/mmol ou {{3} } et ci-dessus); ② Combiné avec un faible taux d'albumine, les patients présentent un œdème en cas d'anémie (albumine sérique<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Certains noms propres de cet article ont les définitions suivantes :

Rémission complète : trois examens consécutifs ont révélé que l'urine du matin ou 24hUPCR inférieur ou égal à 200 mg/g (0,2 g/g) ou la protéinurie étaient négatifs.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200mg/g (0,2g/g) mais<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Rechute : la récidive du syndrome néphrotique chez les enfants est généralement évaluée à l'aide d'une bandelette urinaire. La rechute est donc définie comme des résultats de test sur bandelette urinaire supérieurs ou égaux à 3+ sur 3 jours consécutifs.

Syndrome néphrotique hormonosensible : rémission complète après 4 semaines de prednisone ou de prednisolone à dose standard.

Syndrome néphrotique récidivant rare :<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Syndrome néphrotique à rechutes fréquentes : supérieur ou égal à 2 rechutes tous les 6 mois dans les 6 mois suivant son apparition, ou supérieur ou égal à 4 rechutes tous les 12 mois au cours des 12 mois suivants.

Syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes : rémission complète non obtenue après 4 semaines de prednisone quotidienne ou de prednisolone à dose standard.

Syndrome néphrotique hormono-dépendant : deux rechutes consécutives au cours d'un traitement par prednisone ou prednisolone (dose complète ou dose réduite) ou dans les 15 jours suivant l'arrêt du traitement par prednisone ou prednisolone.

Période de confirmation : une période de 4 à 6 semaines à compter du début du traitement par prednisone ou par prednisolone, pendant laquelle, pour les patients présentant une réponse partielle seulement à 4 semaines, une nouvelle dose de prednisone ou de prednisolone par voie orale et/ou la réponse est déterminée par thérapie pulsée avec de la méthylprednisolone intraveineuse et un inhibiteur du système rénine-angiotensine-aldostérone (RASi). Les patients ayant obtenu une réponse complète à la semaine 6 ont été définis comme répondeurs tardifs. Les patients ayant obtenu une réponse partielle au bout de 4 semaines mais n'ayant pas obtenu une réponse complète au bout de 6 semaines ont été définis comme souffrant du syndrome néphrotique corticorésistant.

Le syndrome néphrotique avec rechute, résistance et résistance multiple aux inhibiteurs de la calcineurine (CNI) est similaire au syndrome néphrotique hormono-dépendant, de rechute et dépendant, c'est-à-dire que les deux ne répondent pas aux médicaments pendant la période de confirmation. , résistance aux médicaments ou récidive.

pronostic

Le pronostic des enfants atteints du syndrome néphrotique est mieux prédit par la réponse du patient au traitement initial et par la fréquence des rechutes dans l'année suivant le traitement. Par conséquent, la biopsie rénale n’est généralement pas nécessaire lors de la visite initiale, mais doit être réalisée chez les enfants résistants au traitement ou présentant une évolution clinique atypique.

traiter

1 traitement initial

Conseil d'expert : Le traitement initial est une corticothérapie orale pendant 8 semaines (administration quotidienne pendant les 4 premières semaines et un jour sur deux pendant les 4 semaines suivantes) ou 12 semaines (administration quotidienne pendant les 6 premières semaines et un jour sur deux pendant les 6 semaines suivantes). ) (1B).

Points pratiques : La dose initiale doit être : prednisone orale ou prednisolone 60 mg/㎡/j ou 2 mg/kg/j les 4/6 premières semaines, la dose maximale ne doit pas dépasser 60 mg/j, et un jour sur deux les 4 suivantes. /6 semaines Dosage de 40 mg/㎡ ou 1,5 mg/kg, la dose maximale ne dépasse pas 50 mg.

2 Prévenir la récidive

Recommandations des experts : Pour les enfants présentant des rechutes fréquentes et un syndrome néphrotique stéroïdo-dépendant, nous recommandons de ne pas administrer systématiquement de glucocorticoïdes quotidiennement lors de crises des voies respiratoires supérieures et d'autres infections afin de réduire le risque de rechutes (1C).

Points de pratique : Pour les enfants présentant ① des rechutes fréquentes et un syndrome néphrotique stéroïdo-dépendant, lors d'un épisode d'infection des voies respiratoires supérieures, ou ② prenant déjà de la prednisolone à faible dose tous les deux jours et présentant des rechutes récurrentes liées à une infection ou de la prednisone ou de la prednisolone. des antécédents d'infections liées aux phéromones, un traitement quotidien de courte durée à faible dose (0,5 mg/kg) de prednisone ou de prednisolone peut être envisagé.

3 Traitement des rechutes

Conseil d'Expert:

Pour les enfants présentant des effets indésirables sévères liés aux glucocorticoïdes et un syndrome néphrotique récidivant fréquemment, ainsi que pour tous les enfants atteints du syndrome néphrotique glucocorticoïde-dépendant, nous recommandons de prescrire des médicaments réduisant la posologie des glucocorticoïdes plutôt que de ne pas traiter ou de poursuivre la corticothérapie seule (1B). .

Points pratiques :

① Le traitement initial de la récidive doit comprendre 60 mg/㎡/j de prednisolone ou 2 mg/kg/j (sans dépasser 60 mg/j). Le médicament ne peut être arrêté qu'après que l'enfant ait été soulagé pendant une durée supérieure ou égale à 3 jours.

② Une fois que les patients atteints du syndrome néphrotique hormono-sensible récidivant ont obtenu une rémission complète, réduisez la prednisone/prednisolone orale à 40 mg/m ou 1,5 mg/kg (maximum 50 mg), administrée par voie orale tous les deux jours pendant une durée supérieure ou égale à 4 semaines.

③ Pour les enfants atteints d'un syndrome néphrotique à rechutes fréquentes ou d'un syndrome néphrotique hormono-dépendant sans toxicité glucocorticoïde, le même schéma thérapeutique glucocorticoïde peut être utilisé pour les récidives ultérieures.

④ Idéalement, les patients devraient obtenir une rémission sous corticothérapie avant de commencer des médicaments réduisant la dose de glucocorticoïdes (tels que le cyclophosphamide oral, le lévamisole, le MMF, le rituximab ou le CNI). Après avoir débuté un traitement dégressif aux glucocorticoïdes, il est recommandé que la durée combinée du traitement soit supérieure ou égale à 2 semaines.

Comment Cistanche traite-t-il les maladies rénales ?

Cistancheest une plante médicinale traditionnelle chinoise utilisée depuis des siècles pour traiter divers problèmes de santé, notammentreinmaladie. Il est dérivé des tiges séchées de Cistanche deserticola, une plante originaire des déserts de Chine et de Mongolie. Les principaux composants actifs decistesontphényléthanoïdeGlycosides, échinacoside, etacéoside, qui se sont révélés avoir des effets bénéfiques surreinsanté.

La maladie rénale, également connue sous le nom de maladie rénale, fait référence à une affection dans laquelle les reins ne fonctionnent pas correctement. Cela peut entraîner une accumulation de déchets et de toxines dans le corps, entraînant divers symptômes et complications. Cistanche peut aider à traiter les maladies rénales par plusieurs mécanismes.

Premièrement, il a été découvert que la cistanche possède des propriétés diurétiques, ce qui signifie qu’elle peut augmenter la production d’urine et aider à éliminer les déchets du corps. Cela peut aider à soulager le fardeau des reins et à prévenir l’accumulation de toxines. En favorisant la diurèse, le cistanche peut également aider à réduire l'hypertension artérielle, une complication courante des maladies rénales.

De plus, il a été démontré que la cistanche a des effets antioxydants. Le stress oxydatif, provoqué par un déséquilibre entre la production de radicaux libres et les défenses antioxydantes de l'organisme, joue un rôle clé dans la progression des maladies rénales. Ils aident à neutraliser les radicaux libres et à réduire le stress oxydatif, protégeant ainsi les reins des dommages. Les glycosides phényléthanoïdes présents dans la cistanche se sont révélés particulièrement efficaces pour éliminer les radicaux libres et inhiber la peroxydation lipidique.

De plus, il a été démontré que la cistanche a des effets anti-inflammatoires. L'inflammation est un autre facteur clé dans le développement et la progression de la maladie rénale. Les propriétés anti-inflammatoires du Cistanche aident à réduire la production de cytokines pro-inflammatoires et à inhiber l'activation des voies obligatoires de l'inflammation, atténuant ainsi l'inflammation des reins.

De plus, il a été démontré que la cistanche a des effets immunomodulateurs. En cas de maladie rénale, le système immunitaire peut être dérégulé, entraînant une inflammation excessive et des lésions tissulaires. Cistanche aide à réguler la réponse immunitaire en modulant la production et l'activité des cellules immunitaires, telles que les cellules T et les macrophages. Cette régulation immunitaire aide à réduire l’inflammation et à prévenir d’autres dommages aux reins.

De plus, il a été démontré que le cistanche améliore la fonction rénale en favorisant la régénération des tubes rénaux avec des cellules. Les cellules épithéliales des tubes rénaux jouent un rôle crucial dans la filtration et la réabsorption des déchets et des électrolytes. En cas de maladie rénale, ces cellules peuvent être endommagées, entraînant une altération de la fonction rénale. La capacité du Cistanche à favoriser la régénération de ces cellules aide à restaurer une bonne fonction rénale et à améliorer la santé globale des reins.

En plus de ces effets directs sur les reins, il a été démontré que la cistanche a des effets bénéfiques sur d’autres organes et systèmes du corps. Cette approche holistique de la santé est particulièrement importante dans le cas des maladies rénales, car cette maladie affecte souvent plusieurs organes et systèmes. Il a été démontré que le che a des effets protecteurs sur le foie, le cœur et les vaisseaux sanguins, qui sont généralement affectés par les maladies rénales. En favorisant la santé de ces organes, la cistanche contribue à améliorer la fonction rénale globale et à prévenir d’autres complications.

En conclusion, le cistanche est une plante médicinale traditionnelle chinoise utilisée depuis des siècles pour traiter les maladies rénales. Ses composants actifs ont des effets diurétiques, antioxydants, anti-inflammatoires, immunomodulateurs et régénérateurs, qui contribuent à améliorer la fonction rénale et à protéger les reins contre d'autres dommages. , la cistanche a des effets bénéfiques sur d'autres organes et systèmes, ce qui en fait une approche holistique du traitement des maladies rénales.