Myélolipome du rein : une tumeur extra‑surrénalienne rare dans un site inhabituel

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Résumé

Myélolipomede laun reinest une maladie bénigne très rare composée de tissu adipeux mature mélangé à des éléments hématopoïétiques matures dans des proportions variables. La localisation la plus fréquente du myélolipome se situe dans les glandes surrénales, maisextra-surrénaliendes myélolipomes dans d'autres localisations telles que le rétropéritoine, la région présacrée, le bassin et le médiastin ont également été rapportés. Dans ce rapport de cas, nous présentons un cas d'énorme myélolipome extra-surrénalien dans le parenchyme rénal qui est un site rare pour son origine. Nous rapportons un cas de myélolipome extra-surrénalien survenant dans le rein gauche d'un Indien de 46- ans. Nous décrivons les caractéristiques radiologiques et clinicopathologiques de cetumeuravec une revue de la littérature. Ce cas est remarquable car la tumeur était très volumineuse et son siège était inhabituel. Il est généralement impossible de distinguer le myélolipome extra-surrénalien des autres tumeurs rétropéritonéales par imagerie radiologique étant donné la rareté de la tumeur, plusieurs cas doivent être rapportés pour élucider son comportement biologique.

Mots-clés : Extra-surrénalien, rein, myélolipome

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Introduction

Le myélolipome du rein est une maladie bénigne très rare qui peut ressembler à d'autres lésions rénales dont la majorité des cliniciens peut ignorer son entité. Il est composé de tissu adipeux mature mélangé à des éléments hématopoïétiques matures en proportions variables. Le site d'atteinte le plus courant est la glande surrénale. Son incidence dans les sites extra-surrénaliens est de 0,4 % à l'autopsie. Des myélolipomes extra-surrénaliens ont été rapportés dans le rétropéritoine, le bassin, le thorax et le médiastin.[2] Dans le monde entier, des cas de myélolipome dans le rein ou autour du rein ont été signalés dans<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Rapport de cas

Un Indien de 46- ans, s'est présenté à notre hôpital avec une douleur au flanc gauche et un gonflement de la longe gauche il y a 1 an. L'examen physique a révélé une grosseur bien définie dans l'hypochondre gauche et la région lombaire qui était une incohérence ferme. [Figure 1] L'échographie (US) de son abdomen a montré une énorme masse d'échogénicité mixte dans la fosse rénale gauche. Tomodensitométrie (CT) de son abdomen et de son bassin une grande lésion hétérogène de densité principalement graisseuse 15,2 cm × 20,2 cm × 26 cm provenant du rein gauche occupant presque toute la région lombaire et fosse iliaque gauche montrant des zones discrètes de densité des tissus mous (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

À l'examen macroscopique, le rein gauche ainsi que la masse retirée du patient étaient de forme irrégulière et pesaient 4,2 kg. La surface coupée a montré une très petite zone de parenchyme rénal résiduel avec un calcul en corne de cerf. Le système calice pelvien est tapissé de flocons blanc jaunâtre et d'une grosse tumeur composée de zones graisseuses avec des foyers d'hémorragie.

L'examen microscopique du spécimen a montré des changements de pyélonéphrite chronique avec des changements xanthomateux focaux et une tumeur composée d'adipocytes. Les septa intermédiaires montrent du tissu hématopoïétique avec des cellules des trois lignées hématopoïétiques (myéloïde, érythroïde et mégacaryocytes). Aucun repos surrénalien n'a été trouvé. Sur la base de ces résultats, un myélolipome rénal a été diagnostiqué. L'évolution postopératoire du patient s'est déroulée sans incident. Au recul d'un an, il était asymptomatique. [Figure 3]

Discussion

Le myélolipome est une lésion bénigne qui comprend du tissu adipeux et des éléments hématopoïétiques et a souvent été signalée dans la glande surrénale par rapport à d'autres organes.3] Le myélolipome a été décrit pour la première fois en 1905 par Gierke depuis lors, le myélolipome a été signalé sporadiquement dans divers organes.4 Le la pathogenèse du myélolipome n'est pas exactement inconnue. Une théorie a postulé que ce sont des hamartomes ou des groupes de cellules souches hématopoïétiques choristomateuses qui ont transmigré dans les autres sites au cours de la vie intra-utérine, tandis qu'une autre théorie a trouvé une anomalie cytogénétique clonale, ce qui a suggéré qu'il s'agissait d'untumeur rénaleorigine,[5-7] Les patients atteints de myélolipome surrénal ou extra-surrénalien sont généralement asymptomatiques et sont diagnostiqués fortuitement sur la base d'une imagerie radiologique pour une condition différente basée sur une échographie, une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique.

Il n'existe aucun critère radiologique définitif pour diagnostiquer le myélolipome extra-surrénalien, mais les caractéristiques du myélolipome surrénalien à l'imagerie peuvent être exploitées pour identifier ces structures qui sont présentes dans une variété d'emplacements.8]les caractéristiques du myélolipome extra-surrénalien à l'imagerie peuvent imiter plusieurs tumeurs malignes telles que liposarcome rétropéritonéal, un myélolipome rénal ou surrénalien, un angiomyolipome rénal ou un tératome rétropéritonéal.

En préopératoire, une tentative de diagnostic définitif peut être faite avec une biopsie à l'aiguille fine sous contrôle américain ou CT qui révélerait alors une lésion du tissu adipeux mélangée à une quantité variable de tissu hématopoïétique et aucune cellule maligne. Le diagnostic différentiel après une biopsie peut être une hématopoïèse extramédullaire et un myélolipome extrasurrénalien, qui se distinguent de ce dernier par la présence d'une splénomégalie ou d'une autre organomégalie, d'une anémie chronique et d'une hyperplasie marquée de la moelle osseuse.9 Dans notre cas, après évaluation du scanner scan qui contenait une faible densité (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Grossièrement, le myélolipome extra-surrénalien est une masse solitaire circonscrite dont la taille varie de quelques centimètres à 27 cm.i0Il s'agit d'une masse solide bien circonscrite et non encapsulée dans le rein. La surface coupée du myélolipome aurait tendance à révéler des zones de tissu adipeux jaune mou ainsi qu'un mélange de zones irrégulières de tissu friable brunâtre." i] Au microscope, le myélolipome est un mélange

du tissu adipeux et des cellules hématopoïétiques normales avec les trois lignées cellulaires hématopoïétiques (granulocytaire, érythroïde et mégacaryocytaire). Le myélolipome rénal n'a généralement pas de lien avec la cavité médullaire d'un os.

Certains des diagnostics différentiels du myélolipome du rein comprennent l'angiomyolipome, le sarcome, y compris le liposarcome, les tumeurs hématopoïétiques extramédullaires et le carcinome à cellules rénales. L'angiomyolipome représente l'une des lésions rénales bénignes les plus courantes.12] Au microscope, l'angiomyolipome typique est une tumeur triphasique qui transporte des quantités variables de vaisseaux sanguins dysplasiques, de fuseaux et de cellules musculaires lisses épithélioïdes et d'éléments adipeux matures.

L'angiomyolipome à prédominance graisseuse imite d'autres lésions telles que le liposarcome et le myélolipome. Le liposarcome touche des adultes d'âge moyen avec un pic d'incidence dans la décennie 6h, sans prédominance sexuelle. Le liposarcome rétropéritonéal est souvent asymptomatique jusqu'à ce que la tumeur ait grossi. Très peu de cas de liposarcome localisé dans le parenchyme rénal ont été rapportés13. À l'examen macroscopique, il s'agit généralement d'une masse importante, bien circonscrite, lobulée, de couleurs variables allant du jaune au blanc selon la proportion d'adipocytes, de zones fibreuses et/ou myxoïdes. . Au microscope, il est composé en totalité ou en partie d'une prolifération d'adipocytes matures présentant un nombre significativement variable de blastes labiaux. Dans notre cas, la tumeur contenait, en plus du tissu adipeux mature, des nids d'éléments hématopoïétiques.

Les tumeurs hématopoïétiques extra-médullaires sont caractérisées par une anémie, une hépatosplénomégalie fréquente et des frottis sanguins périphériques anormaux. le myélolipome extra-surrénalien est bien circonscrit mais les tumeurs hématopoïétiques extramédullaires sont mal circonscrites et mal définies. Au microscope, les tumeurs hématopoïétiques extramédullaires ont une prédominance d'éléments hématopoïétiques, avec une hyperplasie érythroïde. La graisse n'est pas une composante élargie du processusI4]

Si le myélolipome est diagnostiqué, la prise en charge ultérieure dépend de sa taille et de l'état symptomatique du patient. Les petites lésions asymptomatiques peuvent être prises en charge dans l'expectative. Un suivi radiologique est recommandé pour rechercher une croissance et une hémorragie. Chez les patients symptomatiques, qui possèdent une masse tumorale en expansion, comme chez notre patient, une intervention chirurgicale est justifiée. Le pronostic à long terme est excellent.

Conclusion

Notre cas était différent car la localisation du myélolipome géant extra-surrénalien dans le parenchyme rénal est extrêmement rare. Il est généralement impossible de distinguer le myélolipome extra-surrénalien des autres tumeurs rétropéritonéales par imagerie radiologique. Par conséquent, le diagnostic final devrait dépendre des caractéristiques histopathologiques de l'échantillon prélevé chirurgicalement. Reconnaissant la rareté des tumeurs, davantage de cas doivent être signalés pour élucider le comportement biologique de la maladie.

autres informations cliniques à publier dans le journal. Les patients comprennent que leurs noms et initiales ne seront pas publiés et que des efforts seront faits pour dissimuler leur identité, mais l'anonymat ne peut être garanti.